119A086｜第119回 歯科医師国家試験 過去問

正答

a、b

この問題のポイント

顎骨病変を伴う代表的な遺伝性疾患は、骨腫を生じるGardner症候群と、多発性歯原性角化囊胞を生じる基底細胞母斑症候群です。

解説

Gardner症候群は家族性大腸腺腫症の一型で、APC遺伝子異常に関連します。顎骨の多発性骨腫、埋伏歯、過剰歯などが大腸病変に先行して発見されることがあり、歯科画像診断が全身疾患発見の契機になります。

基底細胞母斑症候群では、多発性の歯原性角化囊胞、基底細胞癌、肋骨異常、頭蓋内石灰化などがみられます。若年者の多発性顎囊胞では家族歴と全身所見を確認します。

選択肢の確認

a．Gardner 症候群
正しい。
Gardner症候群では顎骨に多発性骨腫を生じ、埋伏歯や過剰歯を伴うことがあります。大腸腺腫症との関連が重要です。

b．基底細胞母斑症候群
正しい。
基底細胞母斑症候群では顎骨に多発性歯原性角化囊胞がみられます。再発と新生病変のため長期管理が必要です。

c．Peutz-Jeghers 症候群
誤り。
Peutz-Jeghers症候群は口唇・口腔粘膜などの色素沈着と消化管過誤腫性ポリープを特徴とし、代表的な顎骨病変はありません。

d．Sturge-Weber 症候群
誤り。
Sturge-Weber症候群は顔面の毛細血管奇形、軟膜血管奇形、神経症状などを特徴とします。歯肉の血管性病変には注意しますが、特有の顎骨腫瘍・囊胞を示す疾患ではありません。

e．Plummer-Vinson 症候群
誤り。
Plummer-Vinson症候群は鉄欠乏性貧血、嚥下障害、食道ウェブ、口腔粘膜萎縮などを特徴とし、顎骨病変は代表所見ではありません。

覚えるポイント

• Gardner症候群は顎骨骨腫と大腸腺腫症です。
• 基底細胞母斑症候群は多発性歯原性角化囊胞です。
• 若年者の多発性・多中心性顎病変では症候群を疑います。