112C64|第112回 医師国家試験 過去問
次の文を読み、63~65の問いに答えよ。 35歳の女性。左上下肢の脱力のため夫に連れられて来院した。 現病歴:3年前に複視を自覚したが、疲れ目と考え様子をみたところ、数日で自然軽快した。1年前に右眼のかすみを自覚して自宅近くの眼科診療所を受診したが、眼底検査に異常なく約2週間で軽快した。2日前に左下肢、引き続いて左上肢の脱力を自覚した。本日、歩行も困難になったため受診した。 既往歴:特記すべきことはない。 生活歴:事務職。会社員の夫と2人暮らしで子どもはいない。喫煙歴と飲酒歴はない。 家族歴:特記すべきことはない。 現症:意識は清明。身長156cm、体重50kg。体温36.5℃。脈拍64/分、整。血圧126/68mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。視力は右0.4(0.8×−1.5D)、左0.6(1.2×−1.0D)。他の脳神経に異常を認めない。四肢筋力は、右側は正常、左側は徒手筋力テストで3~4の筋力低下を認める。腱反射は左上下肢で亢進し、左Babinski徴候が陽性である。自覚的に左半身のしびれ感を訴えるが、温痛覚、振動覚および関節位置覚は左右差を認めない。 検査所見:尿所見:蛋白(−)、糖(−)、潜血(−)。血液所見:赤血球468万、Hb 13.9g/dL、Ht 42%、白血球5,300、血小板21万、PT-INR 1.0 (基準0.9~1.1)、APTT 31.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:総蛋白7.5g/dL、アルブミン3.9g/dL、IgG 1,424mg/dL(基準960~1,960)、総ビリルビン0.9mg/dL、直接ビリルビン0.2mg/dL、AST 28U/L、ALT 16U/L、LD 177U/L(基準176~353)、ALP 233U/L(基準115~359)、γ-GTP 32U/L(基準8~50)、CK 72U/L(基準30~140)、尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖98mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 97mEq/L。免疫血清学所見:CRP 0.3mg/dL。抗核抗体、抗DNA抗体、抗カルジオリピン抗体、抗アクアポリン4抗体およびMPO-ANCAは陰性。脳脊髄液所見:初圧80mmH2O(基準70~170)、細胞数1/mm3(基準0~2)、蛋白60mg/dL(基準15~45)、糖60mg/dL(基準50~75)。頭部MRIのFLAIR像を別に示す。 まず行うべき治療はどれか。

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正解: d
正答
d ステロイドパルス療法
この問題のポイント
多発性硬化症の新たな運動障害を伴う急性増悪では、まず高用量ステロイドで炎症を抑える。
解説
過去の複視・視神経炎を疑う症状の自然軽快と、今回の左片麻痺・錐体路徴候、MRIの多発白質病変から多発性硬化症の再発を考える。左上下肢の筋力は3〜4に低下し歩行も困難で、機能に影響する急性増悪である。まずステロイドパルス療法により中枢神経の炎症を速やかに抑え、症状の回復を促す。
発熱や感染に伴う一時的な症状悪化などがないかを確認し、感染症、血糖、精神症状などの有害作用を監視する。ステロイドへの反応が乏しい重い再発では血漿交換を検討する。急性期の症状改善と長期の再発予防は目的が異なり、再発予防薬の選択は急性期対応と別に行う。抗AQP4抗体陰性だけで全ての鑑別疾患を除外するわけではなく、病変分布と臨床経過を合わせて診断する。
選択肢の確認
a 血栓溶解療法
誤り。血栓性脳梗塞の超急性期治療であり、本例の再発寛解する脱髄疾患には適応がない。今回の経過も突然発症ではない。
b 血漿交換療法
誤り。重症でステロイドに反応しない急性増悪などで検討するが、本例でまず選ぶ治療はステロイドパルスである。
c 免疫抑制薬投与
誤り。免疫を調整する長期治療を検討する場面はあるが、今ある歩行障害を伴う急性炎症への第一の対応ではない。
d ステロイドパルス療法
正しい。高用量の副腎皮質ステロイドを短期間投与して急性炎症を抑え、神経症状の回復を促す。
e 免疫グロブリン大量静注療法
誤り。免疫グロブリン大量静注は一部の免疫性神経疾患に用いるが、多発性硬化症の通常の急性再発の第一選択ではない。
覚えるポイント
多発性硬化症の急性再発はステロイドパルス、重症の不応例は血漿交換を検討する。
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