116D42|第116回 医師国家試験 過去問

脳・精神・感覚器・皮膚脳神経内科脱髄・自己免疫性神経疾患

48歳の女性。両下肢筋力低下を主訴に来院した。1年前に右眼視力低下があり、眼科で加療されて症状は改善した。3日前から両下肢の脱力感としびれ感を自覚していた。これらの症状が徐々に悪化し、本日起床時に起き上がるのが困難となったため、夫が救急車を要請し入院した。意識は清明。血圧112/64mmHg。脈拍80/分、整。胸腹部に異常を認めない。神経診察では脳神経領域に異常を認めない。上肢には麻痺はなく、腱反射は正常である。下肢筋力は両側の近位筋、遠位筋ともに徒手筋力テストで2程度に低下している。下肢腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側陽性である。胸骨下縁から下で温痛覚の低下がみられる。血液所見、血液生化学所見に異常を認めない。脳脊髄液所見は細胞数69(多核球60、単核球9)/mm3(基準0~2)、蛋白62mg/dL(基準15~45)、糖62mg/dL。胸椎MRIのT2強調矢状断像(A)と病変部の水平断像(B)を別に示す。 診断に有用なのはどれか。

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正解: b

正解

b 抗アクアポリン4抗体

診断の考え方

  • 1年前の右眼視力低下は、視神経炎を示唆します。
  • 今回は両下肢筋力低下、感覚レベル、腱反射亢進、Babinski徴候陽性があり、脊髄炎の所見です。
  • 胸椎MRIで長い範囲の脊髄病変が示される場合は、縦走性脊髄炎を考えます。
  • 視神経炎と縦走性脊髄炎の組合せは、**視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)**を強く示唆します。

診断に有用な検査

  • NMOSDの診断で重要なのが抗アクアポリン4抗体です。
  • 髄液で細胞増多を認めることも、NMOSDではしばしばみられます。

各選択肢の検討

  • a MPO-ANCA
    ANCA関連血管炎の検査であり、本症例の脱髄性中枢神経病変の診断には直結しません。

  • b 抗アクアポリン4抗体
    正しいです。NMOSDの診断に有用です。

  • c 抗ガングリオシド抗体
    ギラン・バレー症候群などの末梢神経疾患で問題になります。今回は腱反射亢進があり、中枢病変です。

  • d 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体〈抗MuSK抗体〉
    重症筋無力症で用いる自己抗体です。感覚障害や脊髄症状は説明できません。

  • e 抗アミノアシルt-RNA合成酵素抗体〈抗ARS抗体〉
    多発性筋炎、皮膚筋炎、抗ARS抗体症候群でみられる自己抗体です。

覚えるポイント

視神経炎+縦走性脊髄炎なら、まず
NMOSD と抗アクアポリン4抗体を結びつけます。

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