116D42｜第116回 医師国家試験 過去問
脳・精神・感覚器・皮膚脳神経内科脱髄・自己免疫性神経疾患
48歳の女性。両下肢筋力低下を主訴に来院した。1年前に右眼視力低下があり、眼科で加療されて症状は改善した。3日前から両下肢の脱力感としびれ感を自覚していた。これらの症状が徐々に悪化し、本日起床時に起き上がれなくなったため夫が救急車を要請し入院した。意識清明、血圧112/64mmHg、脈拍80/分、胸腹部に異常なし。神経診察では脳神経領域に異常なし。上肢の腱反射は正常、下肢筋力は近位・遠位とも徒手筋力テスト2程度に低下、腱反射は亢進しBabinski徴候は両側陽性。胸骨下縁から下で温痛覚が低下。脳脊髄液：細胞数69（多核球60、単核球9）/mm3（基準0～2）、蛋白62mg/dL（基準15～45）、糖62mg/dL。胸椎MRIのT2強調矢状断像（A）と病変部の水平断像（B）を別に示す。 診断に有用なのはどれか。
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正解: b
正解
b 抗アクアポリン4抗体
診断の考え方
- 1年前の右眼視力低下は、視神経炎を示唆します。
- 今回は両下肢筋力低下、感覚レベル、腱反射亢進、Babinski徴候陽性があり、脊髄炎の所見です。
- 胸椎MRIで長い範囲の脊髄病変が示される場合は、縦走性脊髄炎を考えます。
- 視神経炎と縦走性脊髄炎の組合せは、**視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）**を強く示唆します。
診断に有用な検査
- NMOSDの診断で重要なのが抗アクアポリン4抗体です。
- 髄液で細胞増多を認めることも、NMOSDではしばしばみられます。
各選択肢の検討
a MPO-ANCA
ANCA関連血管炎の検査であり、本症例の脱髄性中枢神経病変の診断には直結しません。b 抗アクアポリン4抗体
正しいです。NMOSDの診断に有用です。c 抗ガングリオシド抗体
ギラン・バレー症候群などの末梢神経疾患で問題になります。今回は腱反射亢進があり、中枢病変です。d 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体〈抗MuSK抗体〉
重症筋無力症で用いる自己抗体です。感覚障害や脊髄症状は説明できません。e 抗アミノアシルt-RNA合成酵素抗体〈抗ARS抗体〉
多発性筋炎、皮膚筋炎、抗ARS抗体症候群でみられる自己抗体です。
覚えるポイント
視神経炎＋縦走性脊髄炎なら、まず
NMOSD と抗アクアポリン4抗体を結びつけます。