36PM116｜第36回 管理栄養士国家試験 過去問

正答

2

この問題のポイント

メープルシロップ尿症の食事療法中に、何をモニタリング指標にするかを選ぶ問題です。

解説

メープルシロップ尿症は、分枝アミノ酸（バリン、ロイシン、イソロイシン）を分解する酵素の働きが生まれつき弱い先天性代謝異常症です。

分枝アミノ酸が体内にたまると神経障害などを起こすため、食事でこれらの摂取を制限します。

なかでもロイシンは症状と関連が深いため、血中ロイシン値を指標にコントロールします。

選択肢の確認

1．血中チロシン値
適当でない。チロシンはチロシン血症などの指標で、メープルシロップ尿症の指標ではありません。

2．血中ロイシン値
最も適当。分枝アミノ酸のロイシンが蓄積するため、血中ロイシン値がモニタリング指標になります。

3．血中ガラクトース値
適当でない。ガラクトースはガラクトース血症の指標です。

4．尿中ホモシスチン排泄量
適当でない。ホモシスチンはホモシスチン尿症の指標です。

5．尿中メチオニン排泄量
適当でない。メチオニンはホモシスチン尿症などに関わる指標で、本症の指標ではありません。

覚えるポイント

• メープルシロップ尿症＝分枝アミノ酸（バリン・ロイシン・イソロイシン）の代謝異常。
• モニタリング指標は血中ロイシン値。
• チロシン・ガラクトース・ホモシスチンは別の代謝異常の指標。