23AM58｜第23回 はり師・きゅう師国家試験 過去問

正答

3

この問題のポイント

**筋萎縮性側索硬化症(ALS)**の症状と、侵されにくい機能を区別する問題です。

解説

ALSは、上位運動ニューロン(錐体路)と下位運動ニューロン(前角細胞)がともに変性していく原因不明の進行性疾患です。

進行すると、舌、咽頭、喉頭の筋を支配する脳神経核が障害されて球麻痺が生じ、嚥下障害、構音障害、舌の萎縮と線維束性収縮が現れます。したがって嚥下障害が正答です。嚥下障害は誤嚥性肺炎と栄養障害の原因となるため、経管栄養や胃瘻の検討が必要になります。さらに呼吸筋の麻痺が進むと、人工呼吸管理が生命予後を左右します。

ALSでは、次の四つが比較的侵されにくいことが知られており、陰性四徴と呼ばれます。

感覚障害(知覚は保たれる)、眼球運動障害(眼球運動は最後まで保たれることが多い)、膀胱直腸障害(排尿と排便の機能は保たれる)、そして褥瘡(生じにくい)です。

したがって、選択肢1の膀胱直腸障害、選択肢2の感覚障害、選択肢4の眼球運動障害は、いずれも陰性四徴に含まれ、ALSでは通常みられません。

なお、ALSでは知的機能も一般に保たれるため、意思の疎通を保つ支援(文字盤、視線入力装置など)が重要になります。

選択肢の確認

1．膀胱直腸障害
誤り。陰性四徴の一つであり、比較的保たれます。

2．感覚障害
誤り。陰性四徴の一つであり、知覚は保たれます。

3．嚥下障害
正しい。球麻痺により生じ、誤嚥性肺炎の原因となります。

4．眼球運動障害
誤り。陰性四徴の一つであり、最後まで保たれることが多くなります。

覚えるポイント

• ALS＝上位と下位の運動ニューロンがともに変性。進行性。
• 陰性四徴＝感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡が生じにくい。
• 症状＝筋力低下と筋萎縮、線維束性収縮、腱反射亢進、球麻痺(嚥下・構音障害)、呼吸筋麻痺。
• 知的機能は一般に保たれる。意思疎通の支援が重要。