115B048｜第115回 歯科医師国家試験 過去問

正答

a、c、d

この問題のポイント

遺伝性・先天性疾患では、障害される組織を手掛かりに症状を対応させます。骨形成不全症は易骨折性、外胚葉異形成症は皮膚乾燥、先天性表皮水疱症は瘢痕による開口障害を生じます。

解説

骨形成不全症は主にI型コラーゲンの異常により骨が脆弱となる疾患です。易骨折性に加え、青色強膜、難聴、象 牙質形成不全を伴うことがあります。

外胚葉異形成症では、皮膚、毛髪、爪、歯、汗腺など外胚葉由来組織が障害されます。汗腺・皮脂腺機能の低下によって皮膚乾燥や体温調節障害を認め、歯科では先天欠如や円錐歯が重要です。

先天性表皮水疱症では、軽微な刺激で皮膚や粘膜に水疱が形成されます。反復する口腔粘膜病変と瘢痕により、口腔前庭の狭小化、舌運動制限、小口症、開口障害を生じることがあります。

歯科国試ではここを押さえる
疾患名だけでなく、骨、軟骨、外胚葉、皮膚基底膜など、どの組織の異常かを結びつけると選択肢を判定しやすくなります。

画像の確認

実画像では、疾患と症状の組合せ表に、骨形成不全症―易骨折性、外胚葉異形成症―皮膚乾燥、先天性表皮水疱症―開口障害がそれぞれa、c、dとして示されている。表中の対応関係を照合することで、この三項目が正答であることを確認できる。

選択肢の確認

a．骨形成不全症 — 易骨折性
正しい。
I型コラーゲン異常によって骨が脆くなり、軽微な外力でも骨折しやすくなります。

b．軟骨無形成症 — 巨舌
誤り。
軟骨無形成症では四肢短縮型低身長、前額部突出、中顔面低形成などを認めます。巨舌は代表的所見ではありません。

c．外胚葉異形成症 — 皮膚乾燥
正しい。
汗腺や皮脂腺の形成・機能低下により、皮膚乾燥を生じます。発汗低下による体温調節困難も重要です。

d．先天性表皮水疱症 — 開口障害
正しい。
口腔粘膜の反復性水疱と瘢痕収縮によって、小口症や開口障害が生じることがあります。

e．鎖骨頭蓋骨異形成症 — 体温調節困難
誤り。
鎖骨頭蓋骨異形成症では鎖骨の低形成、頭蓋縫合閉鎖遅延、多数の埋伏歯・過剰歯などを認めます。体温調節困難は外胚葉異形成症でみられる所見です。

覚えるポイント

• 骨形成不全症は易骨折性と象 牙質形成不全を伴うことがあります。
• 外胚葉異形成症では皮膚乾燥、発汗低下、歯の先天欠如が重要です。
• 先天性表皮水疱症では口腔内瘢痕による開口障害に注意します。