116A013｜第116回 歯科医師国家試験 過去問

正答

c

この問題のポイント

血友病Aは凝固第VIII因子の先天的欠乏で、遺伝形式を問う定番問題です。

解説

血友病Aは凝固第VIII因子の欠乏または機能異常による出血性疾患で、典型的にはX連鎖劣性〈潜性〉遺伝です。男性に発症しやすく、女性は保因者となることが多いという特徴があります。

検査では活性化部分トロンボプラスチン時間が延長し、プロトロンビン時間は通常正常です。深部出血、関節内出血、抜歯後出血などに注意します。

全身管理上の注意点
観血的歯科処置では血液内科と連携し、凝固因子補充などを計画します。

選択肢の確認

a．常染色体異常
誤り。
血友病Aは常染色体の数や構造の異常による疾患ではありません。

b．性染色体異常
誤り。
原因遺伝子はX染色体上にありますが、「性染色体異常」という染色体数・構造異常の分類ではなく、単一遺伝子のX連鎖遺伝病です。

c．X 連鎖劣性〈潜性〉遺伝病
正しい。
凝固第VIII因子遺伝子の異常によるX連鎖劣性〈潜性〉遺伝病です。

d．常染色体優性〈顕性〉遺伝病
誤り。
常染色体優性〈顕性〉遺伝ではありません。

e．常染色体劣性〈潜性〉遺伝病
誤り。
常染色体劣性〈潜性〉遺伝ではありません。X染色体上の遺伝子異常です。

覚えるポイント

• 血友病Aは第VIII因子欠乏です。
• 遺伝形式はX連鎖劣性〈潜性〉です。
• 観血的処置では止血計画と専門科連携が必要です。