117C003｜第117回歯科医師国家試験過去問

下顎の低形成を特徴とするのはどれか。1 つ選べ。

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正解: d

正答

先天異常では、疾患名と特徴的な顎顔面形態を結び付けて覚えることが重要です。

Treacher-Collins症候群は第一・第二鰓弓由来組織の発生異常に関連する顎顔面形成異常で、頬骨低形成、下顎低形成、外耳の異常などを呈します。下顎低形成により小下顎や気道狭窄を生じることがあります。

他の選択肢は、結合組織異常、皮膚脆弱性、若年性重度歯周炎、過成長などが中心であり、下顎低形成を代表所見とはしません。

a．Marfan 症候群
誤り。
Marfan 症候群は結合組織異常により高身長、四肢・指の長さ、心血管病変などを呈します。

b．先天性表皮水疱症
誤り。
先天性表皮水疱症は軽微な機械的刺激で皮膚や粘膜に水疱を生じる疾患群です。

c．Papillon-Lefèvre 症候群
誤り。
Papillon-Lefèvre 症候群は掌蹠角化症と乳歯・永久歯の早期からの重度歯周炎が特徴です。

d．Treacher-Collins 症候群
正しい。
Treacher-Collins 症候群では下顎骨や頬骨の低形成が特徴的です。

e．Beckwith-Wiedemann 症候群
誤り。
Beckwith-Wiedemann 症候群は巨舌、臍帯ヘルニア、過成長などを特徴とします。