115D38｜第115回 医師国家試験 過去問
64歳の男性。両側顎下部の腫脹を主訴に来院した。1年前から家人に両まぶたが腫れていると指摘されるようになった。2週前から両側顎下部に痛みを伴わない腫脹が出現し、腫れが持続するため受診した。体温36.5℃。脈拍64/分、整。血圧110/76mmHg。両側顎下部に径2cmの腫瘤を触知し、圧迫により唾液流出を認める。圧痛はない。咽頭、喉頭に腫瘤性病変を認めない。血液所見：赤血球445万、Hb 14.6g/dL、Ht 44％、白血球5,500、血小板27万。血液生化学所見：総蛋白7.8g/dL、アルブミン4.5g/dL、IgG 1,714mg/dL（基準960〜1,960）、IgA 274mg/dL（基準110～410）、IgM 55mg/dL（基準65～350）、IgG4 515mg/dL（基準4.8〜105）、総ビリルビン2.1mg/dL、AST 26U/L、ALT 35U/L、γ-GT 118U/L（基準8〜50）、アミラーゼ170U/L（基準37〜160）、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン1.0mg/dL、血糖124mg/dL、HbA1c 6.3％（基準4.6〜6.2）。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性、CH50 20U/mL（基準30〜40）、C3 38mg/dL（基準52〜112）、C4 8mg/dL（基準16〜51）。頸部造影CTを別に示す。右顎下腺生検病理組織では、著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認めた。免疫染色ではIgG4/IgG陽性細胞比50％、IgG4陽性形質細胞50/HPFであった。 この患者で認める可能性が低い所見はどれか。
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正解: d
正解
d 多発性骨融解像
解説
この症例は IgG4関連疾患 を考える典型例です。
根拠は、
- 両側顎下腺腫大
- 以前からの 両眼瞼腫脹、涙腺腫大を示唆
- 血清IgG4高値
- 低補体血症
- 生検での リンパ球、形質細胞浸潤と線維化
- IgG4/IgG陽性細胞比 50％
- IgG4陽性形質細胞 50/HPF
という所見です。
IgG4関連疾患では、病変臓器に びまん性または限局性の腫大、肥厚、腫瘤様病変 を生じます。したがって、
- 涙腺
- 膵臓
- 胆管
- 腎臓
の病変は十分ありえます。一方、多発性骨融解像 は IgG4関連疾患の典型像ではなく、むしろ 多発性骨髄腫や骨転移 を考える所見です。よって d が正解です。
この症例から何を診断するか
この患者では、唾液腺病変だけでなく、涙腺病変も示唆されています。これは Mikulicz病 と呼ばれる病態に相当し、IgG4関連疾患の代表的な表現型です。
各選択肢の検討
a 両側涙腺腫大
認めうる所見です。IgG4関連涙腺炎としてみられます。b 膵びまん性腫大
認めうる所見です。自己免疫性膵炎 として有名で、ソーセージ様のびまん性膵腫大を呈します。c 総胆管の壁肥厚
認めうる所見です。IgG4関連硬化性胆管炎 に対応します。d 多発性骨融解像
認める可能性は低い所見です。IgG4関連疾患の典型ではなく、多発性骨髄腫などを考えます。e びまん性腎腫大
認めうる所見です。IgG4関連尿細管間質性腎炎 でみられます。
国試での整理
IgG4関連疾患では、次の対応関係を押さえると整理しやすいです。
涙腺、唾液腺
Mikulicz病膵臓
自己免疫性膵炎胆管
IgG4関連硬化性胆管炎腎臓
IgG4関連尿細管間質性腎炎
病理で大事な点
病理では、
- リンパ球、形質細胞浸潤
- 線維化
- IgG4陽性形質細胞増加
が重要です。診断では病変臓器の生検が大きな役割を持ちます。
ひっかけポイント
この問題では、臓器ごとの名前を知らなくても、
IgG4関連疾患は腫大や壁肥厚を作る病気
と整理できれば解けます。
反対に、
骨融解
という語が出てきたら、IgG4関連疾患より
- 多発性骨髄腫
- 骨転移
を考えるべきです。
覚えるポイント
- IgG4関連疾患は 高齢男性に多く、発熱を伴いにくい です。
- 所見の中心は 臓器の腫大、肥厚、線維化 です。
- 治療の第一選択は 副腎皮質ステロイド です。
