117D57｜第117回 医師国家試験 過去問
3歳の男児。急激な体重増加を主訴に父親に連れられて来院した。身長98cm、体重19kg。体温36.5℃。脈拍120/分、整。血圧136/88mmHg。呼吸数28/分。SpO2 100％（room air）。肥満あり。顔面、頸部、体幹および背部を中心に脂肪の蓄積を認めるが、上下肢は細い。全身の多毛と下腹部の皮膚線条とを認める。血液生化学所見：血糖122mg/dL、HbA1c 5.7％（基準4.6～6.2）、総コレステロール332mg/dL、トリグリセリド257mg/dL、Na 143mEq/L、K 3.6mEq/L、Cl 105mEq/L、Ca 9.4mg/dL、P 3.7mg/dL、ACTH＜1.5pg/mL（基準60以下）、コルチゾール26.1μg/dL（基準5.2～12.6）。患児の成長曲線を別に示す。 この患児の病態を生じる基礎疾患として最も考えられるのはどれか。
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正解: b
正解
b 副腎腺腫
解説
この症例は、中心性肥満、多毛、皮膚線条、高血圧、糖代謝異常からクッシング症候群を考える。
そのうえで、ACTH著明低値、コルチゾール高値であるため、ACTH非依存性、すなわち副腎性クッシング症候群が最も考えられる。
なぜ副腎腺腫か
副腎皮質腫瘍が自律的にコルチゾールを分泌すると、負のフィードバックでACTHは抑制される。
この症例の
- ACTH＜1.5pg/mL
- コルチゾール高値
はこの機序に合致する。
各選択肢の検討
a 甲状腺腫
誤り。クッシング症候群を説明しない。b 副腎腺腫
正しい。ACTH非依存性クッシングの代表である。c 下垂体腺腫
誤り。Cushing病ならACTHは抑制されない。d 褐色細胞腫
誤り。高血圧は起こすが、中心性肥満や皮膚線条の説明にならない。e 副甲状腺腫
誤り。高Ca血症が中心であり、病態が異なる。
ひっかけポイント
クッシング症候群と気付いても、下垂体性か副腎性かで迷いやすい。
この問題では、ACTHが低いことが決め手である。
覚えるポイント
高コルチゾール + 低ACTH = 副腎性クッシング症候群