119D63｜第119回 医師国家試験 過去問

正解

b 水疱性類天疱瘡

判断のポイント

この症例では、

• 高齢者
• 体幹、四肢の水疱とびらん
• 直接蛍光抗体法で基底膜部に IgG と C3 の線状沈着
• 食塩水処理皮膚、salt-split skin で表皮側に IgG 陽性

という所見がそろっており、典型的な水疱性類天疱瘡です。

病態の整理

水疱性類天疱瘡は、表皮基底膜部の構造蛋白に対する自己抗体によって起こる自己免疫性水疱症です。
代表的な標的抗原は

• BP180
• BP230

です。

病理では表皮下水疱を形成し、臨床的には比較的緊満性の水疱を作りやすいのが特徴です。

免疫学的所見の意味

直接蛍光抗体法

表皮基底膜部に IgG と C3 が線状に沈着するのが典型です。
これは水疱性類天疱瘡で非常に重要な所見です。

食塩水処理皮膚、salt-split skin

この検査では、水疱の裂隙ができる位置との関係で、どちら側に抗体がつくかをみます。

水疱性類天疱瘡では、表皮側に抗体がつくのが典型です。
ここが、後天性表皮水疱症との鑑別点になります。

各選択肢の検討

• a 尋常性天疱瘡
  表皮内の棘融解による表皮内水疱で、免疫沈着は細胞間の網目状です。基底膜部線状沈着ではありません。

• b 水疱性類天疱瘡
  正しい選択肢です。高齢者、表皮下水疱、基底膜部の線状 IgG、C3 沈着、salt-split で表皮側陽性が典型です。

• c Hailey-Hailey病
  遺伝性疾患で、自己抗体による基底膜部線状沈着はみられません。

• d 後天性表皮水疱症
  基底膜部線状沈着はありえますが、salt-split skin では真皮側に抗体がつくのが典型です。

• e 先天性表皮水疱症
  遺伝性の接合部異常であり、このような自己抗体所見とは合いません。

ひっかけポイント

水疱性類天疱瘡と後天性表皮水疱症は、どちらも基底膜部の線状沈着を示しうるため混同しやすいです。
決め手はsalt-split skin でどちら側に抗体がつくかです。

• 表皮側 → 水疱性類天疱瘡
• 真皮側 → 後天性表皮水疱症

また、尋常性天疱瘡は「天疱瘡」という名前が似ていますが、病変レベルは表皮内で全く異なります。

国試での判断軸

• 高齢者の緊満性水疱
• 表皮下水疱
• 基底膜部線状 IgG、C3
• salt-split で表皮側

この組合せなら 水疱性類天疱瘡を選びます。

まとめ

この症例の診断は、水疱性類天疱瘡です。