115D60第115回 医師国家試験 過去問

脳・精神・感覚器・皮膚皮膚科水疱症・自己免疫

73歳の女性。口腔粘膜疹と皮疹を主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんを生じ、摂食時に疼痛を伴うようになった。自宅近くの診療所でうがい薬を処方されたがびらんが拡大し、2週前から皮膚にも水疱とびらんが出現したため受診した。受診時、歯肉と口蓋部に発赤を伴うびらんを多数認める。体幹と四肢には径15mmまでの紅斑、水疱、びらん及び痂皮を認める。皮膚生検で表皮基底層直上に裂隙を認め、棘融解像を伴う。蛍光抗体直接法では表皮下層を中心に表皮細胞間にIgG、C3の沈着を認める。口腔粘膜(A)と上肢(B)の写真及び生検組織のH-E染色標本(C)を別に示す。 最も考えられるのはどれか。

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正解: b

正解

b 尋常性天疱瘡

解説

この症例は、

  • まず 口腔粘膜びらん で始まっている
  • その後、皮膚に水疱とびらんが出現
  • 病理で 表皮基底層直上の裂隙
  • 棘融解像
  • 直接蛍光抗体法で 表皮細胞間の IgG、C3 沈着

という所見を示しており、典型的な 尋常性天疱瘡 です。

尋常性天疱瘡は、デスモグレインに対する自己抗体によって表皮細胞同士の接着が失われる疾患で、粘膜病変が目立ちやすい ことが重要です。

この問題のポイント

天疱瘡と類天疱瘡の違いは頻出です。
この症例で決め手になるのは、

  • 粘膜病変が強い
  • 表皮内裂隙
  • 棘融解
  • 細胞間 IgG 沈着

という点です。

各選択肢の検討

  • a 後天性表皮水疱症
    誤りです。通常は 表皮下水疱 であり、この症例の棘融解とは合いません。

  • b 尋常性天疱瘡
    正しいです。口腔粘膜びらんと表皮内裂隙、細胞間 IgG 沈着が典型です。

  • c 水疱性類天疱瘡
    誤りです。高齢者に多い点は共通しますが、病理は 表皮下水疱 で、粘膜病変は尋常性天疱瘡ほど目立ちません。

  • d 疱疹状皮膚炎
    誤りです。強い掻痒を伴う小水疱が多く、IgA 沈着が特徴です。

  • e 落葉状天疱瘡
    誤りです。より表層の病変で、口腔粘膜病変は通常目立ちません

ひっかけポイント

高齢者の水疱性疾患では水疱性類天疱瘡を選びたくなります。
しかし、この問題では 口腔粘膜びらんが前景 にあることが大きな手がかりです。

覚えるポイント

  • 尋常性天疱瘡

    • 粘膜病変が多い
    • 表皮内裂隙
    • 棘融解
    • 細胞間 IgG 沈着
  • 水疱性類天疱瘡

    • 表皮下水疱
    • 緊満性水疱
    • 粘膜病変は比較的少ない

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