120A23｜第120回 医師国家試験 過去問
4歳の女児。口唇、口腔内の色素斑を主訴に母親に連れられて来院した。3歳ごろから口唇、口腔内に黒い色素斑が出現し、徐々に増加してきたため母が不安になり受診した。兄弟姉妹はいない。母と母方の祖父に複数のポリープを大腸に認め、治療歴がある。成長や発達に異常は認めない。口唇、口腔内に径1〜5mmの黒い色素斑を認める。患児の下部消化管内視鏡検査の下行結腸像を別に示す。 この疾患の消化器病変で正しいのはどれか。
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正解: e
正解
e 通過障害の原因となる。
解説
口唇、口腔内の黒い色素斑と、家族内の消化管ポリープの存在から考えるべきなのは、Peutz-Jeghers症候群です。
この疾患では、消化管に過誤腫性ポリープを生じます。
これらのポリープは、とくに小腸を中心に広く消化管に分布し、大きくなると腸重積やイレウスを起こして、通過障害の原因になります。
この疾患の特徴
- 口唇、口腔内、口周囲の色素斑
- 消化管の過誤腫性ポリープ
- 家族歴を伴うことが多い
- 腸重積、出血、腹痛の原因になる
- 消化器癌や膵癌などの悪性腫瘍リスクが上昇する
各選択肢の検討
a 腺腫である。
誤りです。Peutz-Jeghers症候群のポリープは過誤腫性ポリープであり、腺腫ではありません。b 悪性化しない。
誤りです。この症候群では悪性腫瘍の発生リスクが高いため、「悪性化しない」とは言えません。c 自然脱落する。
誤りです。自然に問題が解決する病変ではなく、症状や合併症に応じて内視鏡的切除や外科的対応が必要になることがあります。d 大腸に限局する。
誤りです。病変は大腸だけではなく、小腸を含む消化管全体にみられます。e 通過障害の原因となる。
正しいです。ポリープが先進部となって腸重積を起こしたり、腸管内腔を狭くして通過障害の原因になります。
覚えるポイント
- 口唇の色素斑＋消化管ポリープでPeutz-Jeghers症候群を考えます。
- ポリープは過誤腫性です。
- 腸重積、イレウス、通過障害が重要な合併症です。
- 悪性腫瘍リスクも高く、長期的なフォローが必要です。
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