70PM015｜第70回 臨床検査技師国家試験 過去問

正答

2

この問題のポイント

異常プリオン蛋白の蓄積で起こる代表的な疾患を選びます。

解説

**Creutzfeldt-Jakob病〈CJD〉**は、異常型プリオン蛋白が中枢神経に蓄積するプリオン病です。急速進行性認知症、ミオクローヌス、運動失調などを呈し、脳波の周期性同期性放電、MRI拡散強調像の皮質・基底核高信号、髄液検査などが診断に用いられます。

プリオンは核酸を持つ通常の病原体ではなく、異常構造をとった蛋白質です。通常の消毒・滅菌に抵抗性が高いため、器材処理では専用の感染対策が必要です。

ひっかけポイント
Alzheimer病やParkinson病にも異常蛋白蓄積がありますが、プリオン病ではありません。

選択肢の確認

1．Alzheimer 病
誤り。
Alzheimer病は主にアミロイドβとリン酸化タウの蓄積に関係し、プリオン病ではありません。

2．Creutzfeldt‑Jakob 病
正しい。
Creutzfeldt-Jakob病は異常プリオン蛋白による代表的なヒトプリオン病です。

3．Guillain‑Barré 症候群
誤り。
Guillain-Barré症候群は末梢神経の急性免疫介在性脱髄・軸索障害で、プリオン病ではありません。

4．Parkinson 病
誤り。
Parkinson病はαシヌクレインを含むLewy小体などに関係し、プリオン病ではありません。

5．進行性筋ジストロフィ
誤り。
進行性筋ジストロフィは遺伝性筋疾患の総称で、異常プリオン蛋白による疾患ではありません。

覚えるポイント

• CJDは代表的なプリオン病です。
• 急速進行性認知症、ミオクローヌス、周期性同期性放電を押さえます。
• プリオンは通常の滅菌に抵抗性が高い病原性蛋白です。