112C16｜第112回 医師国家試験 過去問

正答

a アンチトロンビン欠乏症、e プロテインS欠乏症

この問題のポイント

生理的な抗凝固因子が欠乏すると血栓傾向となり、凝固を進める因子の欠乏や線溶亢進とは逆になる。

解説

アンチトロンビンはトロンビンや活性化第Ⅹ因子などを抑制し、過剰な凝固を防ぐ。プロテインSは活性化プロテインCの補助因子として働き、第Ⅴa因子・第Ⅷa因子の不活化を助ける。したがって、これらが欠乏すると抗凝固の制御が弱くなり、深部静脈血栓症や肺血栓塞栓症の発症リスクが高まる。

一方、第ⅩⅢ因子は形成されたフィブリンを架橋して血栓を安定させ、フィブリノゲンはフィブリンの材料となるため、それらの欠乏は基本的に出血傾向を生む。PAI-1はプラスミノゲン活性化因子を抑えて線溶を制御する蛋白であり、欠乏すると線溶が亢進し、止血した後の出血などを来す。因子名だけでなく「凝固を進める」「凝固を抑える」「血栓を溶かす作用を抑える」の役割を区別する。

選択肢の確認

a アンチトロンビン欠乏症
正しい。トロンビンや第Ⅹa因子に対する抑制が弱まり、遺伝性血栓性素因として静脈血栓症の原因になる。

b 第ⅩⅢ因子欠損症
誤り。第ⅩⅢ因子欠損ではフィブリンの架橋が不十分となり、血栓が不安定で遅発性出血などを生じる。

c フィブリノゲン欠乏症
誤り。フィブリノゲン欠乏は主に出血傾向を来す。本問で代表的な静脈血栓性素因として選ぶのは抗凝固因子の欠乏である。

d プラスミノゲン活性化抑制因子1欠損症
誤り。PAI-1欠損ではプラスミノゲンの活性化を抑えられず線溶が亢進するため、出血傾向を生じる。

e プロテインS欠乏症
正しい。活性化プロテインCの抗凝固作用が十分に働かなくなり、凝固亢進と静脈血栓症につながる。

覚えるポイント

アンチトロンビン・プロテインC・プロテインSは抗凝固側。欠乏すると静脈血栓症を起こしやすい。