112D16｜第112回 医師国家試験 過去問
2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎39週、出生体重2,602gで出生した。身長82cm、体重9.3kg。体温37.8℃。脈拍112/分、整。血圧88/48mmHg。呼吸数24/分。SpO2 98％（room air）。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見：蛋白（−）、糖（−）、潜血（−）、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34％、白血球12,600、血小板58万。血液生化学所見：総蛋白7.6g/dL、総ビリルビン0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L（基準334～742）、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン0.2mg/dL、尿酸2.7mg/dL、Na 141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL（基準10以下）、α-フェトプロテイン〈AFP〉2.5ng/mL（基準10以下）、尿中バニリルマンデル酸〈VMA〉96μg/mgCr（基準6～11）。腹部単純CTと胸腹部造影CTとを別に示す。 最も考えられるのはどれか。
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正解: a
正答
a
この問題のポイント
乳幼児の腹部腫瘤で尿中VMA高値、NSE高値、腫瘤内石灰化がそろえば神経芽腫を強く考えます。腫瘤の位置と腎との関係も確認します。
解説
2歳児の左上腹部に大きな腫瘤があり、NSE 169ng/mL、尿中VMA 96μg/mgCrが著明に上昇しています。CTでは左上腹部の大きな腫瘤内に粗い石灰化があり、左腎を下方へ圧排する像がみられます。副腎など交感神経系を起源とする神経芽腫に合致します。
VMAはカテコールアミン代謝産物です。神経芽腫ではHVAも診断・病勢評価に用います。Wilms腫瘍も幼児の腹部腫瘤として重要ですが、腎原発であり、本例のカテコールアミン代謝産物上昇は神経芽腫を支持します。
選択肢の確認
a 神経芽腫
正しい。年齢、後腹膜腫瘤、石灰化、NSE・VMA高値を一つの疾患として説明できます。
b 褐色細胞腫
誤り。カテコールアミン産生腫瘍ですが、通常は高血圧、頭痛、動悸などが問題になります。2歳児の大きな石灰化腫瘤という全体像は神経芽腫が典型です。
c 成熟奇形腫
誤り。奇形腫には石灰化を含むことがありますが、VMAとNSEの著明上昇を説明しません。
d Wilms腫瘍
誤り。腎芽腫とも呼ばれる腎原発腫瘍です。神経芽腫と異なり尿中カテコールアミン代謝産物の増加は特徴的ではありません。
e 悪性リンパ腫
誤り。腹部腫瘤や発熱は起こり得ますが、石灰化を伴う副腎領域腫瘤とVMA上昇の組合せに合いません。
覚えるポイント
- 神経芽腫：乳幼児、後腹膜・副腎、石灰化、VMA/HVA上昇。
- Wilms腫瘍との鑑別では腎との位置関係をみます。
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