113A64｜第113回 医師国家試験 過去問
38歳の女性。四肢の脱力を主訴に来院した。5か月前に特に誘因なく両下腿以遠にじんじんとしたしびれ感を自覚するようになったが、症状は変動があり、軽減することもあったため様子をみていた。2か月前に両上肢にも同様の症状がみられるようになり、2週間前から徐々に両上下肢の脱力が強くなり、つま先がひっかかって転倒したり、瓶の蓋が開けられなくなったりしたため受診した。意識は清明。体温36.0℃。脈拍64/分、整。血圧114/60mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に浮腫や皮疹、剛毛を認めない。脳神経に異常を認めない。腱反射は四肢で消失。Babinski徴候は陰性。徒手筋力テストは両上肢近位筋で4。握力は右8kg、左10kg。両下肢近位筋は4、前脛骨筋、下腿三頭筋は3で、つま先立ちはかろうじて可能である。異常感覚の自覚はあるが、触覚、温痛覚は正常。振動覚は両上下肢とも低下している。尿所見および血液所見に異常を認めない。心電図と胸部エックス線写真に異常を認めない。脳脊髄液検査：初圧80mmH2O（基準70～170）、細胞数1/μL（基準0～2）、蛋白（定量）126mg/dL（基準15～45）、糖（定量）56mg/dL（基準50～75）。運動神経伝導検査の結果を別に示す。 適切な治療はどれか。2つ選べ。
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正解: d・e
正答
d、e
この問題のポイント
8週を超えて進行・変動する感覚運動障害、腱反射消失、髄液蛋白細胞解離と脱髄性伝導異常はCIDPを示唆します。
解説
5か月の経過で四肢のしびれと筋力低下が進み、近位筋と遠位筋の両方が障害されています。髄液は細胞数1に対し蛋白126と高く、蛋白細胞解離です。神経伝導波形では近位刺激時の反応の低下・時間的分散などがみられ、脱髄性多発神経障害を支持します。急速に4週以内で進むGuillain-Barré症候群より、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーが合います。免疫グロブリン、ステロイド、血漿交換などを病型・状態に応じて用います。
選択肢の確認
a アシクロビル静注
誤り。ヘルペスウイルス感染症への治療薬で、免疫性の慢性脱髄性ニューロパチーに対する標準治療ではありません。
b サリドマイド内服
誤り。形質細胞疾患に関連するPOEMS症候群などで検討する薬です。本例には臓器腫大、皮膚変化、M蛋白などの情報がなくCIDPを支持します。
c アスコルビン酸内服
誤り。アスコルビン酸はビタミンCで、CIDPの脱髄性免疫炎症を抑える標準治療ではありません。
d 副腎皮質ステロイド内服
正しい。CIDPでは副腎皮質ステロイドが有効な治療選択肢です。Guillain-Barré症候群では有効でない点と区別します。
e 免疫グロブリン大量静注療法
正しい。免疫グロブリン大量静注はCIDPの主要な治療で、改善後も再発・維持療法の必要性を評価します。
覚えるポイント
CIDPは慢性経過の脱髄性ニューロパチー。IVIGとステロイドが選択肢となり、急性GBSとの違いを押さえます。
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