116D47｜第116回 医師国家試験 過去問
小児・周産期・女性医学小児科小児科総論
5か月の男児。数日前から便秘があり、今朝から哺乳量が低下したため母親に連れられて来院した。周産期に異常なく、4か月健康診査までの成長、発達は良好であった。完全母乳栄養だが、最近になり蜂蜜を与えている。来院時、視線は合うものの表情に乏しく、眼瞼下垂と瞳孔散大を認め、対光反射は両側で遅延している。頸部の姿勢保持が困難で、四肢の腱反射は消失している。 最も考えられる疾患はどれか。
解答・解説を見る
正解: c
正解
c ボツリヌス症
診断の考え方
- 5か月児で、これまでの成長、発達は良好です。
- 数日前から便秘が先行し、その後に哺乳力低下が出ています。
- 眼瞼下垂、瞳孔散大、対光反射遅延は脳神経、自律神経症状を示します。
- 頸定困難、腱反射消失は弛緩性麻痺の所見です。
- さらに、最近蜂蜜を与えられていることが決定的な手がかりです。
以上から、乳児ボツリヌス症が最も考えられます。
病態
乳児ボツリヌス症では、蜂蜜などに含まれるボツリヌス菌芽胞が腸管内で発芽し、産生された毒素によりアセチルコリン放出が障害されます。
そのため、便秘、哺乳力低下、眼瞼下垂、無表情、弛緩性麻痺が出現します。
各選択肢の検討
a 脳性麻痺
脳性麻痺は非進行性の中枢神経障害で、通常は急性の弛緩性麻痺や瞳孔異常を示しません。b 重症筋無力症
眼瞼下垂はあり得ますが、便秘や瞳孔散大などの自律神経症状は典型的ではありません。c ボツリヌス症
正しいです。蜂蜜、便秘、哺乳低下、脳神経症状、弛緩性麻痺の組合せが典型です。d 先天性ミオパチー
通常は出生時や早期から筋力低下があり、これまで正常発達であった経過と合いません。e Werdnig-Hoffmann病
乳児期の筋力低下をきたしますが、瞳孔異常や便秘といった自律神経症状は典型的ではありません。
覚えるポイント
1歳未満に蜂蜜は禁忌です。
国試では、便秘から始まる弛緩性麻痺で乳児ボツリヌス症を見抜きます。