117D31第117回 医師国家試験 過去問

内科系膠原病・リウマチ血管炎

71歳の女性。発熱を主訴に来院した。2週間前から38℃の発熱が出現し持続するため自宅近くの診療所を受診し、腎機能障害を指摘されたため紹介受診した。体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧148/78mmHg。頭頸部に異常を認めない。心音に異常を認めない。呼吸音は両側背部でfine cracklesを聴取する。関節の腫脹や圧痛を認めない。難聴を認めない。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血2+、沈渣に赤血球10~20/HPF、白血球1~5/HPF、顆粒円柱、赤血球円柱を認める。血液所見:赤血球390万、Hb 11.6g/dL、Ht 36%、白血球8,500、血小板18万。血液生化学所見:総蛋白7.5g/dL、アルブミン2.8g/dL、IgG 1,260mg/dL(基準960~1,960)、IgA 240mg/dL(基準110~410)、IgM 105mg/dL(基準65~350)、AST 30U/L、ALT 21U/L、LD 205U/L(基準120~245)、ALP 75U/L(基準38~113)、γ-GT 34U/L(基準8~50)、尿素窒素48mg/dL、クレアチニン2.2mg/dL、尿酸8.1mg/dL、血糖88mg/dL、HbA1c 5.5%(基準4.6~6.2)、LDLコレステロール88mg/dL。免疫血清学所見:CRP 2.2mg/dL、リウマトイド因子40IU/mL(基準15以下)、MPO-ANCA 350U/mL(基準3.5未満)、PR3-ANCA 0.1U/mL(基準3.5未満)、抗核抗体陰性、血清補体価(CH50)62U/mL(基準30~40)。頭頸部CTに異常を認めないが、胸部CTで両側下葉を主体に間質性陰影を認める。腎生検のPAS染色標本を別に示す。 最も考えられる疾患はどれか。

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正解: c

正解

c 顕微鏡的多発血管炎

解説

この症例は、MPO-ANCA高値急速進行性糸球体腎炎を示唆する尿所見、さらに肺病変を認めており、ANCA関連血管炎を考える。中でも最も合うのは顕微鏡的多発血管炎である。

顕微鏡的多発血管炎を考える根拠

  • MPO-ANCA高値
  • 蛋白尿、血尿、赤血球円柱
  • Cr 2.2mg/dL と腎機能障害
  • 胸部CTでの両側下葉優位の間質性陰影
  • 頭頸部CT異常なし、難聴なし
    → 耳鼻科病変が前景に出ていない

顕微鏡的多発血管炎では、腎障害肺病変の組合せが重要である。

各選択肢の検討

  • a IgA血管炎
    誤り。小児に多く、紫斑、腹痛、関節痛が典型で、本症例とは合いにくい。

  • b 結節性多発動脈炎
    誤り。中型動脈炎であり、通常はANCA陰性で、糸球体腎炎をきたしにくい。

  • c 顕微鏡的多発血管炎
    正しい。MPO-ANCA陽性、腎障害、肺病変の組合せに最も合う。

  • d 多発血管炎性肉芽腫症
    誤り。PR3-ANCA陽性が多く、鼻副鼻腔炎や中耳炎などの耳鼻科病変が目立ちやすい。

  • e クリオグロブリン血症性血管炎
    誤り。低補体血症を伴いやすく、本症例のCH50高値とは合わない。

ひっかけポイント

ANCA関連血管炎では、MPO-ANCAかPR3-ANCAか、さらに耳鼻科病変があるかが重要である。

  • MPO-ANCA + 腎障害 + 肺病変
    → 顕微鏡的多発血管炎を考える。
  • PR3-ANCA + 鼻、副鼻腔、耳の病変
    → 多発血管炎性肉芽腫症を考える。

覚えるポイント

MPO-ANCA高値、RPGN、肺病変をみたら、まず顕微鏡的多発血管炎を疑う。

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