119D28｜第119回 医師国家試験 過去問
63歳の女性。呼吸困難と意識障害を主訴に夫に連れられて夜間救急外来を受診した。2年前から右下肢が上がりにくく転倒するようになり、1年前には右上肢の筋力低下が出現した。線維束性収縮を伴う右優位の四肢の筋力低下と筋萎縮を認め、各種検査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉と診断され、病名の告知を受けた。この時点では肺活量、血液ガス分析の結果は正常であったが、将来の呼吸器の導入について本人、夫と主治医が話し合いを重ね、必要時には気管切開の後、人工呼吸器を装着する方針となった。6か月前から食事に時間がかかり嚥下障害も目立つようになった。1か月前の肺活量では%VCが58%であった。本日の朝から呼吸困難の訴えがあり、呼びかけへの反応が徐々に鈍くなったため夫に連れられて受診した。意識は傾眠状態。身長160cm、体重38kg。体温36.9℃。脈拍80/分、整。血圧172/76 mmHg。呼吸数20/分。四肢の筋萎縮に加えて舌萎縮を認める。動脈血ガス分析（room air）：pH7.37、PaCO2 67Torr、PaO2 58Torr、HCO3－38mEq/L。主治医と以前に決定していた治療方針に関する意思決定に変わりがないことを救急外来担当医が夫に確認した。 適切な対応はどれか。
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正解: e
正解
e 非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始
まず何が起きているか
ALSの進行により呼吸筋が障害され、慢性高二酸化炭素血症を伴う呼吸不全を来しています。
動脈血ガスでは、
- PaCO2 67 Torr
- PaO2 58 Torr
- HCO3－ 38 mEq/L
- pH 7.37
です。
PaCO2高値にもかかわらずpHが大きく低下していないのは、HCO3－上昇による慢性代償があるためです。
つまり、慢性呼吸不全が進行し、そこへ増悪が重なった状態と考えます。
なぜ NPPV か
ALSでは呼吸筋低下による換気不全に対して、まず非侵襲的陽圧換気、NPPVが重要です。
とくに
- %VC低下
- 高CO2血症
- 呼吸困難
- 傾眠
があるため、今この場で呼吸補助が必要です。
問題文では、将来の呼吸器導入について本人、夫、主治医で話し合いが行われており、方針に変更がないことも確認されています。
そのため、呼吸管理を開始する判断が支持されます。
各選択肢の検討
a 筋力増強訓練実施
急性の呼吸不全に対する対応ではありません。b エダラボン静注開始
ALSの進行抑制目的の治療であり、今優先すべき呼吸不全対応ではありません。c 翌日の再受診を指示
高CO2血症と傾眠があり危険です。不適切です。d リルゾール内服開始
これも進行抑制薬であり、急性対応としては不十分です。e 非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始
正しい選択肢です。換気補助が最優先です。
ひっかけポイント
ALSの問題では、リルゾールやエダラボンを選びたくなります。
しかしこの問題は病勢制御の話ではなく、今まさに起きている呼吸不全への対応を問うています。
また、将来は気管切開人工呼吸器の方針と書かれていても、この場面でまず行うのはNPPVによる呼吸補助です。
国試での判断軸
- ALS
- %VC低下
- PaCO2上昇
- 傾眠、呼吸困難
この組合せなら、まず換気補助を考えます。
まとめ
この患者への適切な対応は、非侵襲的陽圧換気、NPPVの開始です。