118A66｜第118回 医師国家試験 過去問
55歳の男性。嚥下困難を主訴に来院した。2年前から右上肢の筋力低下が出現した。1年前から足がつっぱり、つまずきやすくなった。3か月前から食事中にむせることがある。この1年間で体重は3kg減少した。意識は清明。身長168cm、体重55kg。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧128/72mmHg。眼球運動に異常を認めない。構音障害を認める。舌に萎縮を認め、線維束性収縮を認める。四肢遠位筋に筋力低下と筋萎縮を認める。腱反射は上下肢とも亢進しており、Babinski徴候は両側陽性。感覚は正常である。 この患者に起こる可能性が高いのはどれか。
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正解: d
正解
d 呼吸筋麻痺
まず診断を押さえる
この症例では、
- 舌萎縮
- 線維束性収縮
- 四肢筋萎縮
- 腱反射亢進
- Babinski徴候陽性
- 感覚正常
- 構音障害、嚥下障害
がみられます。
これは、上位運動ニューロン徴候 と 下位運動ニューロン徴候 が同時に存在し、感覚障害を伴わないことから、筋萎縮性側索硬化症、ALS が最も考えやすい所見です。
ALSで重要な合併症
ALS の生命予後を大きく左右するのは 呼吸筋障害 です。
進行すると、
- 横隔膜
- 肋間筋
- 補助呼吸筋
が障害され、呼吸不全 に至ります。
したがって、この患者に今後起こる可能性が高いものとして最も重要なのは 呼吸筋麻痺 です。
各選択肢の検討
a 褥瘡
誤りです。進行すれば起こりえますが、ALS の本質的、特徴的な合併症としてまず挙げるものではありません。b 複視
誤りです。ALS では通常、外眼筋は保たれやすい ため、複視は典型的ではありません。c 排尿障害
誤りです。ALS では膀胱直腸障害は比較的保たれやすく、典型的な初期合併症ではありません。d 呼吸筋麻痺
正しいです。ALS の進行で最も重要な問題になります。e 起立性低血圧
誤りです。自律神経障害は ALS では前景に出にくく、典型的ではありません。
ひっかけポイント
ALS の問題では、筋力低下や球麻痺症状に気を取られがちですが、国試ではしばしば 最終的に何が生命予後を決めるか が問われます。
その答えは 呼吸筋障害 です。
また、
- 眼球運動は保たれる
- 感覚は保たれる
- 自律神経、膀胱直腸障害は目立ちにくい
という ALS の特徴も一緒に整理しておくと選択肢を切りやすくなります。
まとめ
この症例は ALS が最も考えやすく、今後起こる可能性が高く、かつ重要なのは 呼吸筋麻痺 です。