120A16｜第120回 医師国家試験 過去問
69歳の男性。転びやすいことを主訴に来院した。10年前から糖尿病でインスリン療法を行っている。3年前から歩行時に前のめりになり転倒することが頻回になり、5か月前に左上腕骨を骨折した。診察時、表情は乏しく、やや小声であった。眼球運動は上下方向に制限があり、筋強剛は頸部に強く認めたが、四肢では軽かった。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。便秘もない。レボドパ〈L-dopa〉の内服による治療効果は認められなかった。頭部単純MRIのT1強調像とドパミントランスポーターSPECTとを別に示す。 最も考えられる疾患はどれか。
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正解: b
正解
b 進行性核上性麻痺
解説
進行性核上性麻痺は、非定型Parkinson症候群の代表です。
この症例では、
- 早期からの易転倒
- 上下方向の眼球運動障害
- 頸部優位の筋強剛
- 仮面様顔貌、小声
- レボドパが無効
という所見がそろっており、最も典型的です。
とくに国試では、垂直性眼球運動障害と早期からの転倒が重要な手がかりになります。
転倒の方向そのものよりも、発症早期から転倒が目立つことがポイントです。
この症例をどう考えるか
Parkinson病でも無動、筋強剛、小声はみられますが、通常はレボドパ反応性があることが多く、眼球の上下運動障害は典型的ではありません。
一方、進行性核上性麻痺では、体幹や頸部の筋強剛が目立ち、眼球運動障害を伴い、薬剤反応性が乏しいのが特徴です。
便秘がないことも、典型的なParkinson病をやや考えにくくする材料です。
また、この疾患では頭部MRIで中脳萎縮が参考になり、ドパミントランスポーターSPECTでは線条体集積低下を認めることがあります。
ただし、画像だけでなく、臨床症状の組合せで診断を絞ることが重要です。
各選択肢の検討
a Parkinson病
誤りです。Parkinson病では安静時振戦、左右差のある発症、レボドパ反応性などが手がかりになります。発症早期の著明な転倒や垂直性眼球運動障害は典型的ではありません。b 進行性核上性麻痺
正しいです。早期の易転倒、上下方向の眼球運動障害、頸部優位の筋強剛、レボドパ無効という組合せから最も考えられます。c 筋萎縮性側索硬化症
誤りです。筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮、腱反射亢進、Babinski徴候などの上位・下位運動ニューロン徴候が重要で、本症例とは合いません。d 特発性正常圧水頭症
誤りです。歩行障害は起こりますが、典型は歩行障害、認知機能低下、尿失禁の組合せです。眼球運動障害や頸部優位の筋強剛は説明しにくい所見です。e 血管性Parkinson症候群
誤りです。下肢優位の歩行障害、すくみ足、錐体路徴候などが手がかりになります。垂直性眼球運動障害は典型的ではありません。
覚えるポイント
- 易転倒が早い
- 上下方向の眼球運動障害
- 頸部、体幹優位の筋強剛
- レボドパが効きにくい
この並びを見たら、まず進行性核上性麻痺を考えます。