36PM135｜第36回 管理栄養士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

先天性代謝異常であるフェニルケトン尿症の治療用ミルクで、どのアミノ酸が除去されているかを問う問題です。

解説

フェニルケトン尿症は、アミノ酸のフェニルアラニンをチロシンに変える酵素（フェニルアラニン水酸化酵素）が生まれつき働かない病気です。

そのためフェニルアラニンが体内にたまり、放置すると脳の発達に障害を起こします。治療の基本はフェニルアラニンの摂取を制限することです。

治療用ミルクは、必要なアミノ酸は含みつつ、フェニルアラニンを除去（または大幅に減らす）ように作られています。したがって除去されているアミノ酸はフェニルアラニンです。

なお、この病気ではフェニルアラニンからチロシンが作れなくなるため、チロシンはむしろ不足しやすく、治療用ミルクには補われます。

選択肢の確認

1．シスチン
誤り。シスチンはフェニルケトン尿症で制限する対象ではありません。

2．メチオニン
誤り。メチオニンはホモシスチン尿症で制限しますが、フェニルケトン尿症では除去しません。

3．アラニン
誤り。アラニンは除去対象ではありません。

4．フェニルアラニン
最も適当。代謝できず蓄積するため、治療用ミルクで除去されています。

5．チロシン
誤り。チロシンはむしろ不足しやすく、補われる側のアミノ酸です。

覚えるポイント

• フェニルケトン尿症はフェニルアラニンをチロシンに変えられない病気。
• 治療用ミルクはフェニルアラニンを除去する。
• チロシンは不足しやすいため補給する。