114D025｜第114回 歯科医師国家試験 過去問

正答

e

この問題のポイント

先天性外胚葉異形成症では、歯、毛髪、汗腺、爪など外胚葉由来組織の形成異常がみられ、爪の形成不全が典型です。

解説

先天性外胚葉異形成症は、外胚葉に由来する付属器官のうち複数に発育異常を生じる疾患群です。代表的な低汗型では、乏歯症または無歯症、円錐歯、乏毛、発汗低下、爪の低形成・変形などを示します。汗腺の発育不全によって体温調節が難しくなり、暑熱時に高体温を来し得る点にも注意します。

口腔では多数歯欠如と顎堤発育不全が咀嚼・発音・審美に影響するため、小児期から成長に合わせた補綴的支援が必要です。低身長、易骨折性、知的障害、心血管障害はこの疾患を特徴付ける外胚葉付属器の所見ではありません。

選択肢の確認

a．低身長
誤り。
外胚葉異形成症に共通する代表的な形成異常ではありません。

b．易骨折性
誤り。
骨形成不全症などでみられる所見で、外胚葉付属器の障害を示しません。

c．知的障害
誤り。
疾患型によって合併する可能性はありますが、典型的な主要所見ではありません。

d．心血管障害
誤り。
外胚葉異形成症を特徴付ける共通所見ではありません。

e．爪の形成不全
正しい。
歯、毛髪、汗腺と同様、爪は外胚葉由来組織であり形成不全を来します。

覚えるポイント

• 外胚葉異形成症は歯・毛髪・汗腺・爪の異常を組み合わせます。
• 低汗型では発汗低下による高体温に注意します。
• 口腔所見は多数歯欠如、無歯症、円錐歯などです。