112A25｜第112回 医師国家試験 過去問
25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。13歳ごろから、重いカバンを持ったときやタオルを強く絞ったときに手を離しにくいことに気付いていたが、運動は問題なくできていた。20歳ごろからペットボトルのふたを開けにくいと感じるようになった。半年前から歩き方がおかしいと周囲から指摘されるようになったため受診した。父方の従兄弟に同様の症状を示す者がいる。意識は清明。身長172cm、体重62kg。体温36.2℃。脈拍92/分、整。血圧112/72mmHg。呼吸数24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の側頭筋と胸鎖乳突筋は軽度萎縮している。両下肢遠位筋は萎縮しており、筋力は徒手筋力テストで3である。四肢の腱反射は低下しており、病的反射を認めない。血液所見：赤血球493万、Hb 14.2g/dL、Ht 44％、白血球5,900、血小板16万。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL、アルブミン4.1g/dL、AST 40U/L、ALT 49U/L、LD 282U/L （基準176～353）、CK 528U/L （基準30～140）、血糖103mg/dL、HbA1c 6.2％ （基準4.6～6.2）、Na 142mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 103mEq/L。CRP 0.2mg/dL。この患者の母指球をハンマーで叩打する前後の写真を別に示す。叩打後、この肢位が数秒間持続した。 この所見はどれか。
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正解: d
正答
d ミオトニア
この問題のポイント
筋を収縮させた後に弛緩が遅れる現象がミオトニアです。握った手を離しにくい症状と、叩打後の持続収縮を対応させます。
解説
若いころから強く握ると手を離しにくく、遠位筋優位の筋力低下と筋萎縮が進行しています。側頭筋・胸鎖乳突筋の萎縮や家族歴もあり、筋強直性ジストロフィーが考えられます。写真では母指球の叩打後に母指の内転・対立方向の収縮が生じ、その姿勢が数秒間残っています。これは叩打性ミオトニアです。
ミオトニアは、収縮が始まらない異常ではなく、始まった収縮がすぐに解けない異常です。低Ca血症に伴うテタニー、持続的な異常姿勢を生むジストニア、他動的に取らせた姿勢を保持するカタレプシーとは区別します。
選択肢の確認
a 猿 手
誤り。猿手は正中神経障害などによる母指球萎縮と母指対立障害を表し、叩打後の弛緩遅延ではありません。
b テタニー
誤り。テタニーは低Ca血症などによる神経筋興奮性亢進で、手足の攣縮を生じます。
c ジストニア
誤り。ジストニアは筋の不随意な持続・反復収縮により、ねじれや異常姿勢を生じる運動異常です。
d ミオトニア
正しい。筋収縮後の弛緩遅延をミオトニアといい、本例は叩打によって誘発されています。
e カタレプシー
誤り。他動的に取らせた姿勢を保ち続ける現象で、筋を叩いて生じる局所の収縮とは異なります。
覚えるポイント
- 把握性ミオトニア：強く握った手をすぐに開けません。
- 叩打性ミオトニア：叩打で生じた収縮が長く残ります。
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