112D39|第112回 医師国家試験 過去問

内科系膠原病・リウマチ関節炎・リウマチ性疾患

2歳の男児。発熱と左膝痛とを主訴に母親に連れられて来院した。2週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長84.2cm、体重10.3kg。体温38.5℃。脈拍168/分、整。血圧126/62mmHg。皮膚は両側の下腿に2cm大の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5cmのリンパ節を3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を右季肋下に2cm、脾を左季肋下に3cm触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈90mm/1時間。血液所見:赤血球390万、Hb 9.8g/dL、Ht 32%、白血球10,400(桿状核好中球1%、分葉核好中球77%、好酸球1%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球12%)、血小板38万、PT-INR 1.2(基準0.9~1.1)、血漿フィブリノゲン469mg/dL(基準185~370)、フィブリン分解産物9.2μg/mL(基準5未満)。血液生化学所見:総蛋白5.8g/dL、アルブミン3.0g/dL、AST 33U/L、ALT 6U/L、LD 374U/L(基準397~734)、CK 57U/L(基準30~140)、尿素窒素6mg/dL、クレアチニン0.2mg/dL、Na 137mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見:CRP 3.2mg/dL、matrix metalloproteinase-3〈MMP-3〉196ng/mL(基準37~121)、リウマトイド因子〈RF〉3IU/mL(基準15未満)、抗核抗体陰性。両膝の造影MRI水平断像を別に示す。 考えられる疾患はどれか。

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正解: e

正答

e

この問題のポイント

弛張熱、淡紅色皮疹、関節炎、リンパ節・肝脾腫の組合せは全身型若年性特発性関節炎〈JIA〉を示唆します。抗核抗体やRF陰性でも否定できません。

解説

2週間続く発熱に淡紅色の紅斑、膝関節腫脹、リンパ節腫脹と肝脾腫が伴います。MRIでは左膝の滑膜周囲に強い造影効果を認め、関節炎を支持します。抗菌薬で改善しないことも、感染以外の全身性炎症を考える契機になります。

本問では全身型JIAが最も考えられます。ただし実臨床では感染症・悪性腫瘍などを除外し、関節炎の持続や経過を確認します。従来の分類では関節炎の持続期間などの条件があるため、この短期間の情報だけで形式的な分類基準をすべて満たしたとは扱いません。

選択肢の確認

a 川崎病
誤り。川崎病では結膜充血、口唇・口腔所見、四肢末端変化などが重要です。本例ではそれらがなく、関節炎と肝脾腫が目立ちます。

b IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉
誤り。IgA血管炎では触知可能な紫斑、腹痛、腎障害が代表的です。本例の皮疹は淡紅色で、弛張熱と肝脾腫が特徴です。

c リウマチ熱
誤り。溶連菌感染後の移動性関節炎や心炎などを考えますが、年齢と全身症状の組合せは全身型JIAが適合します。

d 化膿性関節炎
鑑別は必要ですが、本問では誤りです。強い可動域制限などの局所所見より、発熱・皮疹・肝脾腫を伴う全身性炎症が前面に出ています。

e 若年性特発性関節炎〈JIA〉
正しい。全身型JIAを考える症候の組合せです。RFや抗核抗体が陰性でも矛盾しません。

覚えるポイント

  • 全身型JIA:弛張熱、サーモンピンク疹、関節炎、肝脾腫。
  • 感染症・悪性腫瘍の除外と経過確認が必要です。

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