116D33｜第116回 医師国家試験 過去問
2か月の女児。突然の意識障害のため救急車で搬入された。在胎40週、出生体重3,300gで出生した。出生後から母乳栄養で哺乳状態は良好であった。午後の哺乳が不良であったが、そのまま寝ていた。哺乳させようと抱いたところ、けいれんが起こり、ぐったりしたため母親が救急車を要請した。身長56cm、体重4.8kg。体温36.8℃。心拍数160/分、整。血圧90/52mmHg。呼吸数36/分。SpO2 98％（マスク5L/分 酸素投与下）。大泉門は膨隆している。対光反射は両側で遅延している。右肋骨弓下に肝を6cm触知する。血液所見：赤血球450万、Hb 9.5g/dL、Ht 36％、白血球10,800、血小板25万、PT-INR 4.2（基準0.9～1.1）、APTT 45.4秒（基準対照32.2）、血液生化学所見：総蛋白5.4g/dL、アルブミン3.3g/dL、総ビリルビン11.0mg/dL、直接ビリルビン6.8mg/dL、AST 130U/L、ALT 74U/L、ALP 203U/L（基準114～339U/L）、γ-GT 410U/L（基準8～50U/L）、血糖90mg/dL。CRP 0.1mg/dL。頭部CTを別に示す。 直ちに行うべき処置はどれか。
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正解: d
正解
d 新鮮凍結血漿投与
解説
この症例では、けいれん、意識障害、大泉門膨隆、対光反射遅延 から頭蓋内出血が疑われます。
さらに、
- PT-INR 4.2
- APTT 延長
- 母乳栄養
- 直接ビリルビン上昇
- γ-GT 高値
- 肝腫大
から、胆汁うっ滞を背景としたビタミンK欠乏性出血症 を強く考えます。
この場面で最優先なのは、不足している凝固因子を直ちに補うことです。
したがって、まず行うべき処置は 新鮮凍結血漿〈FFP〉投与 です。
病態の整理
なぜビタミンK欠乏を考えるのか
- 母乳栄養
- 胆汁うっ滞を示す 直接ビリルビン高値
- γ-GT 高値
- 凝固異常が前景
- 血小板数は保たれている
ビタミンK依存性凝固因子が低下すると、PT が著明に延長し、重症では APTT も延長します。
なぜ FFP が必要か
ビタミンKを投与しても、凝固因子が実際に回復するまでには時間がかかります。
いま問題なのは、すでに頭蓋内出血を起こしている可能性が高いことなので、即効性のある凝固因子補充が必要です。
各選択肢の検討
a 鉄剤静注
誤りです。急性出血への初期対応ではありません。b ビタミンK内服
誤りです。ビタミンK自体は必要ですが、内服では即効性が乏しいため、この緊急場面では不十分です。c 生理食塩液点滴
誤りです。循環維持は大切ですが、病態の本質である凝固障害を改善できません。d 新鮮凍結血漿投与
正しいです。直ちに凝固因子を補充できるため、最優先です。e 開頭による血腫除去
誤りです。頭蓋内出血に対して外科的対応が必要になることはありますが、まずは凝固異常の是正が先です。
ひっかけポイント
- ビタミンK欠乏と分かったらすぐにビタミンKを選びたくなりますが、頭蓋内出血を伴う緊急例では FFP が先です。
- 国試では、原因治療と直ちに必要な支持治療を区別できるかがよく問われます。
補足
実臨床では、FFP に加えてビタミンK投与も行います。
この症例では、胆汁うっ滞の原因検索、特に 胆道閉鎖症 なども重要です。
覚えるポイント
- 母乳栄養
- 胆汁うっ滞
- PT 著明延長
- 頭蓋内出血
- まず FFP
この組合せは、後発性ビタミンK欠乏性出血症で非常に重要です。