117D61｜第117回 医師国家試験 過去問
58歳の男性。貧血の精査のため来院した。3か月前から続く体重減少と腹部膨満感のため自宅近くの診療所を受診したところ、貧血を指摘され紹介受診した。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。左肋骨弓下に脾を5cm触知する。表在リンパ節を触知しない。血液所見：赤血球243万、Hb 7.8g/dL、Ht 25％、白血球13,900（骨髄芽球3％、前骨髄球3％、骨髄球6％、後骨髄球1％、桿状好中球3％、分葉好中球37％、好酸球14％、好塩基球13％、単球2％、リンパ球18％）、血小板8.0万。末梢血好中球BCR-ABL（FISH法）陰性、骨髄穿刺はdry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本（A）と鍍銀染色標本（B）を別に示す。 この患者の末梢血でみられるのはどれか。
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正解: e
正解
e 涙滴赤血球
病態の整理
この症例では 原発性骨髄線維症 を考えます。
貧血、脾腫、白血球分画での幼若骨髄系細胞の出現、好酸球増加、好塩基球増加、血小板減少、さらに 骨髄穿刺が dry tap であることが重要です。
末梢血好中球の BCR-ABL 陰性 は、慢性骨髄性白血病よりも骨髄線維症を支持します。
骨髄線維症では骨髄が線維化して正常造血が障害されるため、髄外造血による 脾腫 が目立ちます。
また、線維化した骨髄を通って赤血球が変形しながら末梢に出てくるため、涙滴赤血球 がみられます。
末梢血でみられやすい所見
- 涙滴赤血球
- 赤芽球や幼若顆粒球の出現、いわゆる 類白赤芽球症
- 貧血
- 血小板数異常
各選択肢
a 球状赤血球
遺伝性球状赤血球症や自己免疫性溶血性貧血でみられます。b 破砕赤血球
DIC、TTP、HUS などの微小血管障害性溶血でみられます。c 標的赤血球
サラセミア、肝疾患、脾摘後などでみられます。d 有棘赤血球
アベタリポ蛋白血症や高度肝障害などでみられます。e 涙滴赤血球
骨髄線維症や骨髄浸潤性病変で典型的です。
覚えるポイント
dry tap ＋ 脾腫 ＋ 涙滴赤血球 をみたら、まず骨髄線維症を考えます。