118A32｜第118回 医師国家試験 過去問
70歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。2週間前から全身倦怠感が出現し軽快しないため受診した。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に点状出血を認める。血液所見：赤血球174万、Hb 5.4g/dL、Ht 16％、網赤血球1％、白血球1,800（分葉核好中球20％、好酸球1％、単球2％、リンパ球77％）、血小板2.2万。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dL、アルブミン3.2g/dL、総ビリルビン0.6mg/dL、AST 28U/L、ALT 34U/L、LD 140U/L（基準124〜222）、尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL。末梢血塗抹標本で赤血球に異常を認めない。骨髄生検では著明な低形成所見を認める。 治療で適切でないのはどれか。
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正解: a
正解
a 血漿交換
まず診断を押さえる
この症例は、
- 汎血球減少
- 網赤血球低値
- 末梢血塗抹で赤血球形態異常なし
- 肝脾腫なし
- 骨髄生検で著明な低形成
という所見から、再生不良性貧血が最も考えられます。
骨髄が低形成であることが決め手で、末梢で壊されている病態ではなく、
骨髄で血球が作れない病態です。
再生不良性貧血の治療
再生不良性貧血では、重症度や年齢に応じて、
- 輸血による支持療法
- 免疫抑制療法
- トロンボポエチン受容体作動薬
- 必要に応じた G-CSF
- 若年者では造血幹細胞移植
などを考えます。
このため、選択肢の中で適切でないものを選ぶと、血漿交換になります。
なぜ血漿交換は不適切か
血漿交換は、代表的には
- TTP
- 一部の自己抗体関連疾患
- 劇症型自己免疫疾患
などで適応になります。
再生不良性貧血は、骨髄低形成による造血不全であり、
血漿中の病因物質を除去する治療ではありません。
したがって血漿交換は適応外です。
各選択肢の検討
a 血漿交換
不適切です。再生不良性貧血の治療ではありません。TTP などで考える治療です。b 赤血球輸血
適切です。Hb 5.4g/dL と高度貧血であり、支持療法として必要です。c 抗胸腺細胞グロブリン〈ATG〉投与
適切です。再生不良性貧血の免疫抑制療法の中心の一つです。通常はシクロスポリン併用も考えます。d トロンボポエチン受容体作動薬投与
適切です。エルトロンボパグなどは再生不良性貧血で用いられます。e 顆粒球コロニー刺激因子〈G-CSF〉投与
適切です。標準治療の主軸ではありませんが、高度好中球減少時や感染対策として補助的に用いられることがあります。
鑑別で大事な点
TTP との違い
血漿交換という選択肢があると、TTP を連想しやすい問題です。
しかし TTP なら、
- 破砕赤血球
- 溶血所見
- LD 上昇
- 血小板減少
- 腎、神経症状
などが前景に出ます。
本症例では、
- 破砕赤血球なし
- LD 正常域
- ビリルビン正常
- 骨髄低形成
であり、TTP ではありません。
ひっかけポイント
「血小板が低い」「点状出血がある」ため、血漿交換を使う疾患を考えたくなりますが、
本問の本質は骨髄低形成を見たら再生不良性貧血と判断できるかです。
まとめ
汎血球減少 + 網赤血球低値 + 骨髄低形成なら再生不良性貧血です。
適切でない治療は、血漿交換です。