119D58｜第119回 医師国家試験 過去問

正解

e 総肺静脈還流異常症

判断のポイント

この症例では、

• 生後早期からの哺乳不良
• 哺乳時の呼吸苦
• SpO₂ 85％
• 心雑音が目立たない
• 心エコー、心カテで先天性心疾患を評価

という状況から、チアノーゼ性先天性心疾患を考えます。

その中で、正答は総肺静脈還流異常症、TAPVRです。

なぜ総肺静脈還流異常症か

総肺静脈還流異常症では、肺静脈が左房に戻らず、右房系へ還流してしまいます。
そのため、肺で酸素化された血液が左心系へ直接入れず、全身の低酸素血症を来します。

新生児期から

• チアノーゼ
• 多呼吸
• 哺乳不良
• 体重増加不良

を示しやすいのが特徴です。

この症例のように、出生後から哺乳時に苦しそうで酸素化も悪い場合、まず重要な鑑別になります。

この病気の本質

総肺静脈還流異常症では、肺静脈血が右心系に戻るため、左心系へ血液を送るには心房間交通が必要になります。
つまり、全身循環が心房レベルのシャントに依存している病態です。

心臓カテーテル検査では、このような異常還流を示す情報が診断の手がかりになります。

各選択肢の検討

• a Ebstein奇形
  三尖弁の下方偏位による右心系異常で、チアノーゼを来すこともありますが、この症例の典型像ではありません。

• b Fallot四徴症
  チアノーゼ性心疾患ですが、通常は肺動脈狭窄に伴う収縮期雑音が問題になります。

• c 大動脈離断症
  動脈管依存性体循環不全を来し、ショックや上下肢血圧差が問題になります。この症例の主病態とは異なります。

• d 完全大血管転位症
  新生児期重症チアノーゼの重要な鑑別ですが、この問題では心カテ所見から総肺静脈還流異常症を選ぶ設定です。

• e 総肺静脈還流異常症
  正しい選択肢です。

ひっかけポイント

新生児のチアノーゼ性心疾患では、完全大血管転位症と迷いやすい問題です。
しかしこの症例では、

• 哺乳不良
• 呼吸苦
• 生後早期からの低酸素血症
• 心カテーテル検査が診断に使われている

という流れから、肺静脈還流異常を考えるのがポイントです。

また、心雑音がはっきりしないから心疾患ではない、とはなりません。
新生児の重症先天性心疾患では、雑音が目立たないこともあります。

国試での判断軸

• 新生児、乳児早期
• チアノーゼ
• 哺乳不良
• 呼吸苦
• 先天性心疾患の心カテ評価

この組合せなら、総肺静脈還流異常症も重要な鑑別に入れます。

まとめ

この症例の診断は、総肺静脈還流異常症です。