120A48｜第120回 医師国家試験 過去問

正解

a 肺胞蛋白症

解説

この症例で考えられるのは、肺胞蛋白症です。

肺胞蛋白症は、肺胞内にサーファクタント由来の蛋白様物質が蓄積し、ガス交換障害を起こす病気です。
咳嗽、労作時呼吸困難、低酸素血症をきたしますが、炎症反応が強くないことが多いのが特徴です。

本症例でも、

• 慢性的な咳嗽
• 労作時呼吸困難
• SpO2低下
• CRPがほぼ正常

という所見がみられます。
さらに提示された胸部CTと気管支肺胞洗浄液の所見を合わせると、この疾患が最も考えやすいです。

肺胞蛋白症の特徴

典型的には、

• 胸部CTですりガラス影に小葉間隔壁肥厚が重なる所見
• 気管支肺胞洗浄で乳白色、混濁した洗浄液

がみられます。

病態としては、自己免疫性にGM-CSFの働きが障害され、肺胞マクロファージによるサーファクタント処理がうまくいかなくなるタイプが代表的です。

各選択肢の検討

• a 肺胞蛋白症
  正しいです。画像と気管支肺胞洗浄液所見を総合して最も適切です。

• b 特発性肺線維症
  誤りです。高齢者の労作時呼吸困難とfine cracklesは共通しますが、典型はUIPパターンであり、気管支肺胞洗浄液の写真所見とは合いません。

• c サルコイドーシス
  誤りです。両側肺門リンパ節腫脹、若年から中年での発症、皮膚や眼病変などが手がかりで、本症例とは合いにくいです。

• d ニューモシスチス肺炎
  誤りです。免疫不全を背景に急性から亜急性に進行し、発熱や炎症所見、β-D-グルカン上昇などを伴うことが多いです。本症例ではその背景が乏しいです。

• e びまん性汎細気管支炎
  誤りです。慢性副鼻腔炎、膿性痰、びまん性小粒状影などが特徴で、提示病像とは異なります。

ひっかけポイント

fine cracklesがあると特発性肺線維症を選びたくなりますが、この問題では

• 炎症反応が乏しい
• 気管支肺胞洗浄液の写真が提示されている

ことが大きなヒントです。

肺胞蛋白症では、画像だけでなくBAL所見が決め手になります。

覚えるポイント

• 肺胞蛋白症
  • 低酸素血症
  • すりガラス影
  • 乳白色のBAL
• 特発性肺線維症
  • UIPパターン
  • 蜂巣肺
• ニューモシスチス肺炎
  • 免疫不全背景
  • 発熱、β-D-グルカン上昇

国試では、画像とBALを組み合わせて診断する病気として肺胞蛋白症を押さえておくことが重要です。