71PM067|第71回 臨床検査技師国家試験 過去問

線溶亢進による出血傾向を認める先天性疾患はどれか。

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正解: 1

正答

1

この問題のポイント

線溶の促進因子と抑制因子を整理し、欠損時に血栓か出血かを判断します。

解説

PAI-1〈plasminogen activator inhibitor-1〉は、tPAやuPAを阻害してプラスミン生成を抑える線溶抑制因子です。PAI-1が欠損するとtPA/uPAの作用が過剰となり、フィブリン血栓が早期に分解されるため、外傷・手術後の遅発性出血など線溶亢進による出血傾向を来します。

これに対し、プロテインS・アンチトロンビンなどの抗凝固因子の欠損は血栓傾向を示します。

選択肢の確認

1.PAI‑1 欠損症
正しい。
PAI-1欠損では線溶の抑制が失われ、フィブリン分解が亢進して出血傾向を来します。

2.プロテイン S 欠損症
誤り。
プロテインS欠損では活性化プロテインC系が低下し、静脈血栓症のリスクが上がります。

3.高ホモシステイン血症
誤り。
高ホモシステイン血症は血管内皮障害などを介して血栓傾向と関連します。

4.プラスミノゲン欠損症
誤り。
プラスミノゲン欠損では線溶が低下し、木質結膜炎などのフィブリン沈着病変を起こします。

5.アンチトロンビン欠損症
誤り。
アンチトロンビン欠損はトロンビンなどの抑制低下により血栓傾向を来します。

覚えるポイント

  • PAI-1は線溶を抑える因子です。
  • PAI-1欠損は出血傾向です。
  • プロテインS・アンチトロンビン欠損は血栓傾向です。

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