113D020｜第113回 歯科医師国家試験 過去問

正答

b

この問題のポイント

類天疱瘡では、表皮・上皮と基底膜の接着に関わるヘミデスモゾーム蛋白であるBP180に対する自己抗体が検出されます。

解説

水疱性類天疱瘡や粘膜類天疱瘡は、上皮基底細胞を基底膜へ固定する接着装置を標的とする自己免疫性水疱症です。代表的標的抗原はBP180（XVII型コラーゲン）で、BP230なども関与します。基底膜部で接着が失われるため上皮下水疱を形成し、直接蛍光抗体法では基底膜部にIgGやC3の線状沈着を認めます。血清検査では抗BP180抗体が診断補助や活動性評価に用いられます。

これに対し、天疱瘡は上皮細胞間接着を担うデスモグレインに対する自己抗体で上皮内水疱を形成します。尋常性天疱瘡では主に抗デスモグレイン3抗体、落葉状天疱瘡では主に抗デスモグレイン1抗体が問題になります。水疱の位置と標的接着分子を対応させるのが鍵です。

選択肢の確認

a．抗SS-A抗体
誤り。
Sjögren症候群や全身性エリテマトーデスなどで検出される自己抗体です。

b．抗BP180抗体
正しい。
基底膜部のヘミデスモゾーム関連蛋白を標的とし、類天疱瘡で陽性となります。

c．抗デスモグレイン1抗体
誤り。
主に落葉状天疱瘡と関連し、表皮・上皮内の細胞間接着障害を起こします。

d．抗デスモグレイン3抗体
誤り。
尋常性天疱瘡、とくに粘膜優位型と強く関連します。

e．抗サイログロブリン抗体
誤り。
橋本病などの自己免疫性甲状腺疾患で認められます。

覚えるポイント

• 類天疱瘡＝抗BP180抗体＋上皮下水疱です。
• 天疱瘡＝抗デスモグレイン抗体＋上皮内水疱です。
• 蛍光抗体法では類天疱瘡は基底膜部の線状沈着を示します。