112A16|第112回 医師国家試験 過去問
50歳の女性。全身の皮下出血と鼻出血とを主訴に来院した。特に誘引なく右肩の紫斑が出現した。その後大腿や下腿にも紫斑が出現し、今朝から鼻出血が止まらないため受診した。5年前に乳癌に対して手術と抗癌化学療法とを受けた。血液所見:赤血球278万、Hb 8.8g/dL、Ht 25%、白血球700、血小板5.1万、PT-INR 1.2(基準0.9~1.1)、APTT 30.6秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン74mg/dL(基準200~400)、血清FDP 110μg/mL(基準10以下)、Dダイマー9.6μg/mL(基準1.0以下)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 この患者に対する治療薬として適切なのはどれか。

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正解: b
正答
b 全トランス型レチノイン酸
この問題のポイント
汎血球減少と著しい低フィブリノゲン血症、FDP上昇から、線溶亢進を伴うDICと急性前骨髄球性白血病〈APL〉を疑います。
解説
赤血球・白血球・血小板が減少し、骨髄では顆粒を有する異常な幼若骨髄系細胞が目立ちます。フィブリノゲン74mg/dL、FDP 110μg/mLと鼻出血・紫斑を合わせると、APLに伴う重篤な凝固・線溶異常が重要です。抗癌薬治療の既往も治療関連骨髄性腫瘍を考える背景になります。
APLではPML::RARAによる分化障害に対し、全トランス型レチノイン酸〈ATRA〉で分化を誘導します。出血による早期死亡を防ぐため、APLが疑われる段階から迅速な専門治療と輸血による凝固支持療法が必要です。単に出血を抑える薬だけで済ませてはいけません。
選択肢の確認
a 抗エストロゲン薬
誤り。ホルモン受容体陽性乳癌などの治療薬で、APLの分化障害とDICの原因を治療できません。
b 全トランス型レチノイン酸
正しい。ATRAはAPL細胞の分化を促し、白血病とそれに伴う凝固異常の改善につなげます。
c トラネキサム酸
不適切です。APLのDICに安易に抗線溶薬を用いると血栓症の危険があり、原因治療の代わりにはなりません。
d ドセタキセル
誤り。乳癌などに用いる細胞障害性抗癌薬で、疑われるAPLの第一に選ぶ分化誘導薬ではありません。
e ヘパリン
第一選択ではありません。出血の強いAPLでは、ATRAと凝固支持療法を優先し、ヘパリンを一律に使用しません。
覚えるポイント
- APLを疑う出血ではATRAの迅速な導入が重要です。
- 出血があるから抗線溶薬、DICだからヘパリン、と機械的に決めません。
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