112D41｜第112回 医師国家試験 過去問
83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温36.5℃。脈拍84/分、整。血圧140/76mmHg。呼吸数18/分。SpO2 92％（room air）。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖（−）、潜血1＋。血液所見：赤血球284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24％、白血球6,000（桿状核好中球12％、分葉核好中球55％、好酸球3％、単球5％、リンパ球25％）、血小板29万、PT-INR 1.0（基準0.9～1.1）。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L （基準176～353）、尿素窒素19mg/dL、クレアチニン1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL（基準3.5未満）、PR3-ANCA 3.5U/mL未満（基準3.5未満）、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真と胸部CTとを別に示す。 最も考えられる疾患はどれか。
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正解: c
正答
c
この問題のポイント
肺胞出血＋急速進行性糸球体腎炎は肺腎症候群です。MPO-ANCA著明高値、壊死性半月体形成性腎炎から顕微鏡的多発血管炎を考えます。
解説
血痰、貧血、低酸素血症に加え、CTで右肺を中心とする浸潤影と、血性の気管支肺胞洗浄液を認め、肺胞出血が示されます。同時に血尿・蛋白尿・進行する腎機能障害があり、腎生検は壊死性半月体形成糸球体腎炎です。
顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉は毛細血管などの小型血管を障害し、肺と腎の両方を傷害します。MPO-ANCA高値が強い根拠です。喘息・好酸球増多、上気道の肉芽腫性病変、抗GBM抗体など、他の肺腎症候群の手掛かりも比較します。
選択肢の確認
a 結節性多発動脈炎
誤り。主に中型動脈を障害し、典型的には糸球体腎炎や肺毛細血管炎を来しません。
b Goodpasture症候群
誤り。肺胞出血と腎炎を来しますが、抗GBM抗体が重要です。本例は抗GBM陰性でMPO-ANCAが著明高値です。
c 顕微鏡的多発血管炎
正しい。MPO-ANCA陽性、小血管炎による肺胞出血、壊死性半月体形成性腎炎を統一して説明できます。
d 多発血管炎性肉芽腫症〈Wegener肉芽腫症〉
誤り。上気道・肺の肉芽腫性病変とPR3-ANCAが代表的です。本例には鼻・副鼻腔病変などがなく、MPO-ANCA優位です。
e 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈Churg-Strauss症候群〉
誤り。気管支喘息や著明な好酸球増多が重要です。本例の好酸球3％はその特徴に合いません。
覚えるポイント
- 肺腎症候群ではANCAと抗GBM抗体を確認。
- MPAはMPO-ANCA、GPAはPR3-ANCA、EGPAは喘息・好酸球を手掛かりにします。
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