112F21｜第112回 医師国家試験 過去問

正答

b

この問題のポイント

細胞性免疫を担うT細胞と、抗体産生を担うB細胞の両方の機能が障害される病態は、複合免疫不全です。

解説

重症複合免疫不全症SCIDでは、リンパ球の分化や機能に関わる遺伝子異常により、重いT細胞機能不全に加えて液性免疫も障害されます。乳児期早期から重い感染、日和見感染、慢性下痢、体重増加不良などを来します。原因遺伝子によってB細胞やNK細胞の数は異なるため、「T細胞もB細胞も必ず数がゼロ」と理解するのは誤りです。B細胞数が残っていても有効な抗体応答は障害され得ます。

選択肢の確認

a 慢性肉芽腫症
誤り。主に好中球など食細胞の活性酸素産生が障害される疾患です。T・B細胞の複合免疫不全ではありません。

b 重症複合免疫不全症
正しい。T細胞系と抗体応答の双方に重い機能障害が生じる疾患群で、設問の組合せに該当します。

c 無ガンマグロブリン血症
誤り。代表的なX連鎖無ガンマグロブリン血症ではB細胞の分化が障害され、抗体産生が低下します。T細胞系は通常保たれます。

d Chédiak-Higashi症候群
誤り。細胞内顆粒の輸送異常によって食細胞やNK細胞などの機能が障害され、部分白皮症などを伴います。代表的なT・B複合不全としてはSCIDを選びます。

e DiGeorge症候群
誤り。胸腺低形成によるT細胞系の障害が中心で、低カルシウム血症や心奇形を伴います。B細胞系の分化障害を主とする病気ではありません。

覚えるポイント

SCIDはT細胞免疫と液性免疫の両方が破綻します。リンパ球の「数」と「機能」を分けて考えます。