118D11｜第118回 医師国家試験 過去問

正解

e 生後間もなくから体重増加は不良となる。

解説

重症複合免疫不全症、SCID は、T細胞を中心とする重篤な免疫不全で、B細胞機能も十分に働かないため、出生後早期から重い感染症を繰り返す。

この疾患の特徴

• 生後早期から反復感染を起こす。
• 慢性下痢、口腔カンジダ症、肺炎などを繰り返しやすい。
• その結果、体重増加不良や発育障害が目立つ。

各選択肢の検討

• a 全身のリンパ節が腫大する。
  誤り。リンパ組織の発達が乏しく、むしろリンパ節や扁桃が目立たないことが多い。

• b ウィルスへの免疫は保たれる。
  誤り。T細胞免疫が障害されるため、ウイルス感染に対する防御も低下する。

• c 顕性遺伝（優性遺伝）の形式をとる。
  誤り。代表的にはX連鎖劣性遺伝や常染色体劣性遺伝をとる。

• d 血清免疫グロブリンは正常範囲である。
  誤り。典型的には低値である。出生直後は母体由来IgGの影響が残ることはあるが、正常が本態ではない。

• e 生後間もなくから体重増加は不良となる。
  正しい。SCID を疑う重要な所見である。

覚えるポイント

• SCID＝乳児早期からの重症感染
• 体重増加不良
• T細胞免疫が高度に障害される