113D54|第113回 医師国家試験 過去問

内科系血液造血器腫瘍

57歳の男性。発熱と倦怠感を主訴に来院した。1か月前に右頸部腫瘤に気付いた。2週間前から38℃台の発熱と倦怠感をきたし、軽快しないため受診した。右頸部に径1.5cmのリンパ節を3個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長170cm、体重68kg。体温37.4℃。脈拍100/分、整。血圧132/90mmHg。呼吸数24/分。SpO2 98% (room air)。血液所見:赤血球210万、Hb 7.4g/dL、Ht 23%、白血球16,000(異常細胞60%)、血小板5万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。骨髄細胞の染色体分析では正常男性核型であった。異常細胞のペルオキシダーゼ反応は陰性。表面マーカー解析ではCD19陽性、CD20陰性、CD33陰性、TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase)陽性であった。 診断はどれか。

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正解: b

正答

b 急性リンパ性白血病

この問題のポイント

急性の骨髄不全に未熟B細胞の表現型がある。CD19はB系統、TdTは未熟性を示し、B前駆細胞性の急性リンパ性白血病を支持する。

解説

発熱、リンパ節腫脹に加え、Hb 7.4g/dL、血小板5万/μLと正常造血が抑えられている。骨髄像は核が大きく細胞質が乏しい芽球様細胞が多数を占める。形態のみでは系統判定が難しいため、細胞化学と免疫表現型を合わせて読む。
ペルオキシダーゼ陰性、骨髄系マーカーCD33陰性で、B細胞系CD19と未熟リンパ系細胞に多いTdTが陽性であり、B前駆細胞性急性リンパ性白血病〈B-ALL〉が最も合う。CD20は成熟の程度などで発現が異なるため、陰性でもB系統を否定しない。正常核型であっても白血病は否定されず、治療選択・予後評価には融合遺伝子等の追加検索が必要となる。

選択肢の確認

a 急性骨髄性白血病
誤り。一部はペルオキシダーゼ陰性になり得るが、本例はCD19・TdT陽性でCD33陰性というリンパ系前駆細胞の像が優位である。

b 急性リンパ性白血病
正しい。急速な骨髄不全、芽球増殖と未熟B系細胞の表現型が一致する。

c 慢性骨髄性白血病
誤り。慢性期では成熟段階の異なる顆粒球が増え、BCR::ABL1融合が特徴である。提示された未熟B細胞主体の像は合わない。

d 慢性リンパ性白血病
誤り。成熟した小型リンパ球の増殖が中心で、一般にTdT陰性である。芽球増殖を示す本例とは成熟段階が異なる。

e 成人T細胞白血病
誤り。HTLV-1に関連した成熟T細胞腫瘍で、通常CD3・CD4・CD25等を示す。CD19陽性のB前駆細胞性の表現型とは一致しない。

覚えるポイント

白血病の細胞を「系統」と「成熟度」に分ける。CD19陽性はB系統、TdT陽性は未熟性を支持し、形態・他マーカーと統合する。

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