116C69第116回 医師国家試験 過去問

脳・精神・感覚器・皮膚脳神経内科神経変性疾患

56歳の女性。歩行困難と嚥下困難を主訴に来院した。 現病歴:2年前から左上肢の筋力低下を自覚した。1年前から右上肢にも同様の症状を自覚するようになり、自宅近くの診療所を受診したところ、病院の脳神経内科に紹介受診となった。入院精査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉の診断を受けた。その後、病院に通院していたが下肢筋力が低下して徐々に歩行困難となった。3か月前からは、しゃべりにくさを自覚した。時々食事でむせることもあった。病院への通院が困難となり、在宅医療への移行を相談するために受診した。 既往歴:健診で高血圧を指摘されたことがあるが、内服治療はしていない。 生活歴:もともとパート勤務をしていたが発症後は退職した。夫と二人暮らし。長男、長女は独立し別居している。 家族歴:父が肺癌、母は子宮癌であった。 現 症:意識は清明。身長152cm、体重38kg。体温36.6℃。脈拍76/分、整。血圧108/68mmHg。心音と呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。神経診察では①眼球運動は正常。顔面の感覚には異常を認めない。②咬筋および口輪筋の筋力は保たれている。③挺舌は可能だが、舌筋には軽度の萎縮とぴくぴくとした不規則な動きがみられる。発声時の咽頭挙上は不良。四肢は右側優位に筋萎縮、筋力低下がみられ、④立位保持は可能だが、歩行は支えがないと困難である。腱反射は上肢で減弱し、下肢は亢進。Babinski徴候は両側陽性。右肩関節は可動域制限があり他動的に動かすと疼痛を訴える。痛覚、深部感覚の異常はない。トイレへの移動には介助が必要だが、⑤排泄は可能である。 検査所見:尿所見:蛋白(−)、糖(−)、潜血(−)。血液所見:赤血球462万、Hb 12.6g/dL、Ht 40%、白血球6,200、血小板24万。血液生化学所見:総蛋白6.6g/dL、アルブミン3.8g/dL、AST 26U/L、ALT 30U/L、LD 204U/L(基準120~245)、ALP 68U/L(基準38~113)、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.2mg/dL、血糖76mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 98mEq/L。CRP 0.1mg/dL。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 42Torr、PaO2 92Torr、HCO3- 26mEq/L。心電図と胸部エックス線写真に異常を認めない。 下線部のうち、今後も維持される可能性が高い機能はどれか。2つ選べ。

2つ選択
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正解: a・e

正解

a ①
e ⑤

解説

ALSは、上位運動ニューロン下位運動ニューロンが進行性に障害される疾患です。
一方で、国試でよく問われる「比較的保たれやすい機能」があります。

代表的なのが、次の2つです。

  • 眼球運動
  • 膀胱直腸機能

したがって、この問題で今後も維持される可能性が高いのは、①眼球運動⑤排泄機能です。

この症例での読み方

すでに、

  • 舌筋萎縮と線維束性収縮
  • 咽頭挙上不良
  • 四肢筋力低下
  • 歩行障害

がみられており、球麻痺症状四肢筋力低下は進行していると考えます。
その中で、ALSとして相対的に保たれやすい機能を選ぶのがポイントです。

各選択肢の検討

  • a ①
    正しいです。ALSでは外眼筋は比較的障害されにくいため、眼球運動は末期まで保たれることがあります。

  • b ②
    誤りです。現時点では咬筋や口輪筋の筋力が保たれていても、ALSでは球麻痺が進行すると口周囲や咀嚼に関わる筋も障害され得ます。
    「今後も維持される可能性が高い」機能としては優先されません。

  • c ③
    誤りです。舌筋萎縮と線維束性収縮、咽頭挙上不良はすでに球麻痺の進行を示しています。今後も保たれるとは考えにくい所見です。

  • d ④
    誤りです。ALSでは下肢筋力低下が進行し、立位保持や歩行能力は徐々に低下します。
    すでに歩行に支えが必要であり、今後も維持される可能性は高くありません。

  • e ⑤
    正しいです。ALSでは排尿、排便のコントロールは比較的保たれやすいのが特徴です。
    移動には介助が必要になっても、膀胱直腸機能そのものは保たれることが多いです。

ひっかけポイント

  • この問題は、「今、保たれている機能」を選ぶ問題ではなく、「今後も比較的保たれやすいALSの特徴的な機能」を選ぶ問題です。
  • ②は現在保たれているため選びたくなりますが、ALSで典型的に保たれやすい機能ではありません。
  • 眼球運動膀胱直腸機能は、ALSで頻出の保たれやすい機能です。

覚えるポイント

  • ALSでは、感覚障害は目立たない
  • 外眼筋は比較的保たれる。
  • 膀胱直腸障害は目立たない。
  • 一方で、四肢筋力、嚥下、構音は進行しやすい。

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