117D33｜第117回 医師国家試験 過去問
1歳8か月の女児。けいれん発作のため救急車で搬入された。1週間前から鼻汁と咳嗽、3日前から夜間の発熱があったが、食欲や機嫌は良好だった。睡眠中に突然右上下肢の間代けいれんが出現したため、家族が救急車を要請した。けいれん発作は30分持続し、救急車内で消失した。生来健康で、発達の異常を指摘されたことはない。けいれん発作の既往もない。意識レベルはJCS III-100。体温38.0℃。けいれん発作は認めないが、意識障害が遷延したため入院となった。直ちに脳波の持続モニタリングを行ったところ、左頭頂部と後頭部に棘徐波が頻発していた。人工呼吸管理下で抗けいれん薬の持続投与を行ったところ、脳波上の棘徐波は消失した。入院6日目の頭部MRIのT2強調像（A）と拡散強調像（B）を別に示す。 可能性が高い疾患はどれか。
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正解: a
正解
a 急性脳症
解説
この症例では、発熱を伴う30分持続する片側性けいれんのあとに、意識障害が遷延している。さらに脳波で棘徐波が頻発し、MRIでも異常を認めており、最も考えられるのは急性脳症である。
急性脳症を考える根拠
- 1歳台での発熱を伴うけいれん
- 30分持続する長時間発作
- 右上下肢の間代けいれん
→ 単純な熱性けいれんより重い - 発作後も意識障害が続く
- 脳波異常が持続
- 発症数日後のMRIで異常所見
これらは単純な熱性けいれんでは説明しにくい。
各選択肢の検討
a 急性脳症
正しい。発熱、けいれん重積、意識障害遷延、MRI異常に合致する。b 熱性けいれん
誤り。単純型なら短時間で、発作後の意識回復も比較的速い。ここまでの遷延する意識障害やMRI異常は典型的でない。c 無菌性髄膜炎
誤り。発熱はありうるが、本症例のような長時間けいれんと特徴的な脳波、MRI所見を第一に説明しにくい。d 急性小脳失調症
誤り。歩行失調が中心であり、けいれん重積や意識障害遷延は主症状ではない。e 急性散在性脳脊髄炎
誤り。感染後に起こる脱髄性疾患だが、本症例の発症様式ではまず急性脳症が優先される。
ひっかけポイント
発熱を伴う小児けいれんでは、まず熱性けいれんを思い浮かべやすい。
しかし、
- 30分持続
- 局所性
- 意識障害が遷延
- MRI異常
がそろえば、単純な熱性けいれんではなく急性脳症を考える。
覚えるポイント
長時間の発熱性けいれん + 意識障害遷延 + MRI異常
この組合せでは、まず急性脳症を疑う。