68PM060｜第68回 臨床検査技師国家試験 過去問

正答

3（von Willebrand因子切断酵素ADAMTS13活性低下）、4（超高分子量von Willebrand因子〈VWF〉マルチマー出現）

この問題のポイント

血栓性血小板減少性紫斑病で、von Willebrand因子〈VWF〉の切断障害から微小血栓と溶血が起こる流れを理解する問題です。

解説

血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉では、VWFを切断する酵素ADAMTS13の活性が著しく低下します。先天性ではADAMTS13遺伝子異常、後天性では主にADAMTS13に対する自己抗体が原因です。血管内皮から分泌された超高分子量VWFマルチマーは血小板を強く捕捉しますが、正常ならADAMTS13が適切な大きさに切断します。活性が低いと超高分子量VWFが残存し、細小血管内に血小板主体の血栓が多発します。その結果、血小板が消費されて血小板減少となり、狭い血管を通る赤血球が機械的に破壊されて破砕赤血球を伴う微小血管障害性溶血性貧血を生じます。溶血では乳酸脱水素酵素上昇、間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下、骨髄反応として網赤血球増加を示します。神経症状、腎障害、発熱を伴うこともあります。ループスアンチコアグラントは抗リン脂質抗体症候群の検査所見で、TTPの本態ではありません。

選択肢の確認

1．誤り。TTPでは末梢で赤血球が破壊されるため、骨髄の代償反応が保たれていれば網赤血球は減少せず増加します。
2．誤り。血管内溶血で遊離ヘモグロビンが増えると、結合蛋白であるハプトグロビンが消費されるため血中値は低下します。
3．正しい。TTPの中心病態はVWF切断酵素ADAMTS13の著明な活性低下です。
4．正しい。ADAMTS13で切断されない血小板凝集能の強い超高分子量VWFマルチマーが残存・出現します。
5．誤り。ループスアンチコアグラント陽性は抗リン脂質抗体症候群に関連し、リン脂質依存性凝固時間を延長させる所見です。

覚えるポイント

• TTPはADAMTS13活性低下により超高分子量VWFが残存します。
• 血小板減少と破砕赤血球を伴う微小血管障害性溶血が重要です。
• 溶血では網赤血球増加、ハプトグロビン低下、LD上昇を示します。