69AM083｜第69回 臨床検査技師国家試験 過去問

正答

4．原発性胆汁性胆管炎

この問題のポイント

代表的な自己免疫疾患を、その標的臓器と疾患特異的自己抗体から対応させる問題です。

解説

抗ミトコンドリア抗体（anti-mitochondrial antibody：AMA）は、細胞質内ミトコンドリア成分に対する自己抗体で、特にM2分画が原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis：PBC）と強く関連します。主要標的の一つはピルビン酸脱水素酵素複合体E2成分です。PBCは自己免疫機序により小葉間胆管など小型肝内胆管が徐々に破壊される慢性胆汁うっ滞性肝疾患で、中年女性に多く、アルカリホスファターゼやγ-グルタミルトランスフェラーゼの上昇、皮膚掻痒、進行例では黄疸などを示します。AMA-M2は診断上重要ですが、検査結果は胆道系酵素、画像、他の自己抗体、必要に応じ病理所見と合わせて判断します。重症筋無力症では神経筋接合部のアセチルコリン受容体やMuSKに対する抗体、慢性甲状腺炎では甲状腺ペルオキシダーゼやサイログロブリンに対する抗体、Goodpasture症候群では糸球体・肺胞基底膜のⅣ型コラーゲンに対する抗体が代表です。免疫性血小板減少症ではGPIIb/IIIaやGPIb/IXなど血小板膜糖蛋白への自己抗体が関与します。

選択肢の確認

1．重症筋無力症：誤り。抗アセチルコリン受容体抗体や抗MuSK抗体が代表で、神経筋伝達を障害します。
2．慢性甲状腺炎：誤り。抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体と抗サイログロブリン抗体が代表です。
3．Goodpasture症候群：誤り。抗糸球体基底膜抗体が腎糸球体と肺胞の基底膜を障害します。
4．原発性胆汁性胆管炎：正しい。抗ミトコンドリアM2抗体が高頻度に検出される代表疾患です。
5．特発性血小板減少性紫斑病：誤り。現在は免疫性血小板減少症と呼ばれ、血小板膜糖蛋白への自己抗体が関与します。

覚えるポイント

• PBCではAMA、特にAMA-M2が重要である。
• PBCは小型肝内胆管の自己免疫性破壊による胆汁うっ滞性疾患である。
• Goodpastureは抗GBM、慢性甲状腺炎は抗TPO・抗Tgと対応させる。