114B061｜第114回 歯科医師国家試験 過去問

正答

b

この問題のポイント

先天性疾患では、全身所見と顎顔面・歯の特徴を組み合わせて覚えます。Marfan症候群では、長く狭い顔貌や高口蓋、歯列不正がみられることがあります。

解説

Marfan症候群はフィブリリン1の異常に関連する常染色体顕性遺伝疾患で、高身長、長い四肢・指、眼の水晶体偏位、心血管病変などを生じます。顎顔面では狭窄した上顎歯列弓、高口蓋、叢生などがみられます。

他の疾患も特徴を対比すると整理しやすくなります。Crouzon症候群では頭蓋縫合の早期癒合により中顔面・上顎骨の劣成長を生じます。Robinシークエンスは小下顎、舌根沈下、気道閉塞を基本とします。鎖骨頭蓋骨異形成症では乳歯晩期残存、多数の過剰歯、永久歯萌出遅延が特徴です。

選択肢の確認

a．軟骨無形成症 ― 歯の早期萌出
誤り。軟骨無形成症で歯の早期萌出を代表所見とはしません。

b．Marfan症候群 ― 高口蓋
正しい。Marfan症候群では、狭窄した上顎歯列弓や高口蓋を認めることがあります。

c．Crouzon症候群 ― 下顎骨の劣成長
誤り。Crouzon症候群で目立つのは頭蓋縫合早期癒合に伴う中顔面・上顎骨の劣成長です。

d．Robinシークエンス ― 下顎歯列弓の開大
誤り。Robinシークエンスの基本所見は小下顎、舌根沈下、上気道閉塞であり、下顎歯列弓の開大ではありません。

e．鎖骨頭蓋骨異形成症 ― 歯の先天欠如
誤り。多数の過剰歯、乳歯晩期残存、永久歯萌出遅延が特徴であり、先天欠如を代表所見とはしません。

覚えるポイント

• Marfan症候群では高口蓋と狭い歯列弓を認めることがあります。
• Crouzon症候群は中顔面・上顎骨の劣成長を示します。
• 鎖骨頭蓋骨異形成症は過剰歯、乳歯残存、永久歯萌出遅延が重要です。