113A2｜第113回 医師国家試験 過去問

正答

c 嚥下障害

この問題のポイント

筋強直性ジストロフィーは筋症状に加えて多臓器に影響します。嚥下筋の障害による嚥下障害を認め、誤嚥にも注意します。

解説

筋力低下と、収縮した筋がすぐに弛緩できない筋強直を特徴とします。顔面・咽頭・舌などの筋や消化管運動が障害され、食塊の送り込みや嚥下が難しくなることがあります。呼吸筋障害が重なると、誤嚥性肺炎への対応も重要です。

代表的な筋外症状には白内障、心伝導障害、糖代謝異常、性腺機能低下などがあります。緑内障と白内障、甲状腺機能亢進とインスリン抵抗性を取り違えないようにします。免疫グロブリンではIgG低値がみられることがあり、高ガンマグロブリン血症は典型ではありません。

選択肢の確認

a 緑内障
誤り。代表的な眼合併症は白内障です。緑内障は本症に特徴的な組合せではありません。

b 腎不全
誤り。腎不全は本症の代表的な臓器症状ではありません。筋・心・呼吸・内分泌などの合併症を評価します。

c 嚥下障害
正しい。咽頭などの筋機能障害により嚥下が難しくなり、誤嚥の危険もあります。

d 甲状腺機能亢進症
誤り。典型的な内分泌合併症としてはインスリン抵抗性や性腺機能低下などを考えます。

e 高ガンマグロブリン血症
誤り。高ガンマグロブリン血症は典型ではなく、IgGの低下がみられることがあります。

覚えるポイント

• 筋強直性ジストロフィーは筋だけでなく、嚥下・心伝導・白内障にも注意します。
• 嚥下障害は誤嚥と栄養状態に影響します。