113D32｜第113回 医師国家試験 過去問
65歳の女性。2年前から物の名前や言葉が思い浮かばず、ろれつも回りづらくなり、会話がたどたどしくなってきた。1年前から徐々に右手の動きがぎこちなくなり、ボタン掛けや箸使いが困難になってきた。最近、右手が勝手に動き、自分の意志では制御できなくなってきたため受診した。意識は清明。身長153cm、体重43kg。体温36.1℃。脈拍72/分、整。血圧118/68mmHg。改訂長谷川式簡易知能評価スケール19点（30点満点）、Mini-Mental State Examination〈MMSE〉22点（30点満点）。発語は努力性で非流暢であり、発音も明瞭ではないが、言語理解は保たれている。右上肢には衣服をまさぐるような動きが断続的にみられ、制止を指示すると自らの左手で右手を抑制する。右上肢には高度の筋強剛がみられるが、左上下肢の筋緊張は正常である。筋萎縮や振戦は認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。歩行では右下肢の振り出しに遅れがみられる。頭部MRIのT1強調冠状断像を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
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正解: e
正答
e 大脳皮質基底核変性症
この問題のポイント
強い左右差のある筋強剛に、失行・非流暢性失語・他人の手徴候が重なる。皮質症状と錐体外路症状の併存が鍵である。
解説
右手が意図せず衣服をまさぐり、左手で抑える動きは他人の手徴候である。ボタンや箸の操作困難も、単なる筋力低下ではなく熟練動作の障害を疑わせる。右上肢優位の筋強剛、右下肢の運動の遅さに、努力性・非流暢な発語が伴い、大脳皮質基底核症候群に合う。MRIでは左右非対称の大脳萎縮があり、右側症状に対応する左半球優位の障害を支持する。
選択肢では大脳皮質基底核変性症が最も適切である。ただし、この臨床症候群の背景病理は一つとは限らず、Alzheimer病などでも類似の症候を生じ得る。病理学的な大脳皮質基底核変性症を画像だけで確定するわけではない。
選択肢の確認
a Parkinson病
誤り。片側優位の筋強剛は起こるが、早期から目立つ失語、失行、他人の手徴候などの皮質症状は典型的なParkinson病では説明しにくい。
b 前頭側頭型認知症
誤り。非流暢性失語を呈する病型はあるが、本例の特徴である高度に非対称な錐体外路症状と他人の手徴候をまとめる診断としてeが最も合う。
c Alzheimer型認知症
誤り。一般的には近時記憶障害が前景に立つ。本例の皮質・基底核症状の組合せは典型像でない。ただし背景病理となる場合はある。
d 特発性正常圧水頭症
誤り。歩行障害、認知障害、尿失禁と脳室拡大が基本である。強い片側の筋強剛や他人の手徴候を主徴とする経過には合わない。
e 大脳皮質基底核変性症
正しい。大脳皮質症状と非対称のパーキンソニズムが特徴で、画像の非対称萎縮も支持する。
覚えるポイント
「左右差の強い筋強剛＋失行・失語・他人の手徴候」で大脳皮質基底核症候群を考える。症候群と病理診断は区別する。
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