113D65｜第113回 医師国家試験 過去問
52歳の男性。眼瞼と頸部の腫脹を主訴に来院した。1年前から両側眼瞼の腫脹に気付いていた。半年前から両側の顎下部の腫脹も自覚していた。最近、眼瞼の腫脹が増大傾向であり、また鼻閉も伴ったため受診した。体温36.5℃。脈拍64/分、整。血圧110/76mmHg。両側眼瞼および顎下部の腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。血液所見：赤血球423万、Hb 12.9g/dL、Ht 37％、白血球6,400、血小板21万。血液生化学所見：尿素窒素13mg/dL、クレアチニン0.5mg/dL、総蛋白8.5g/dL、アルブミン3.9g/dL、IgG 3,305mg/dL（基準960～1,960）、IgA 159mg/dL（基準110～410）、IgM 67mg/dL（基準65～350）、IgE 350IU/mL（基準250以下）、総ビリルビン0.9mg/dL、AST 22U/L、ALT 16U/L、γ-GTP 34U/L（基準8～50）、アミラーゼ122U/L（基準37～160）。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性。眼窩部単純CT及び腹部造影CTを別に示す。 診断に有用な検査はどれか。2つ選べ。
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正解: b・c
正答
b 涙腺生検、c 血清IgG4測定
この問題のポイント
左右対称の涙腺・顎下腺腫大に高IgG血症と膵病変がある。複数臓器に及ぶIgG4関連疾患を血清検査と組織で評価する。
解説
眼窩CTでは両側の涙腺領域が腫大し、副鼻腔にも軟部陰影がある。腹部像は膵のびまん性腫大を示唆し、長期の対称性涙腺・唾液腺腫脹、高IgG・IgEと合わせてIgG4関連疾患を考える。旧称Mikulicz病に相当する腺病変と、1型自己免疫性膵炎の組合せとして説明できる。
血清IgG4値を測り、腫大した涙腺などから組織を採取してリンパ球・形質細胞浸潤、IgG4陽性細胞の割合、線維化等を評価する。所見は臓器によって異なり、血清IgG4高値だけで確定しない。悪性リンパ腫、Sjögren症候群、サルコイドーシスなどの類似疾患を除外し、他臓器病変も検索する。
選択肢の確認
a 肝生検
誤り。肝酵素異常や明らかな肝病変がなく、最初の生検部位として根拠が乏しい。腫大を直接確認できる罹患臓器の組織を優先する。
b 涙腺生検
正しい。腫大涙腺の病理検査でIgG4陽性形質細胞を含む炎症像を確認し、リンパ腫等との鑑別に役立つ。
c 血清IgG4測定
正しい。全身性IgG4関連疾患を支持する血清学的所見を調べる。正常でも完全否定できず、高値でも単独で確定できない。
d 経静脈性胆道造影
誤り。胆道の形態をみる検査であり、涙腺・唾液腺と膵の多臓器炎症の診断を直接確定しない。胆道病変が疑われれば別に画像を検討する。
e 血清MPO-ANCA測定
誤り。MPO-ANCA関連血管炎を評価する検査だが、急速な腎障害や肺胞出血等がなく、この対称性腺腫大と膵病変の組合せには優先しない。
覚えるポイント
IgG4関連疾患は「臓器の腫大＋血清＋病理」を統合する。IgG4値だけで決めず、悪性腫瘍等を除外する。
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