117F68｜第117回 医師国家試験 過去問
次の文を読み、以下の問いに答えよ。 76歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。 現病歴：6年前から左上肢の動かしにくさが出現し、4年前から歩くのが遅くなった。4年前から自宅近くの診療所でレボドパ〈L-dopa〉を処方され症状は改善した。1年前から内服薬の効果が持続しなくなり、歩行困難が進行した。半年前から、歩行中に足が止まってしまうことがあり、2回転倒したため専門外来を受診した。 既往歴：脂質異常症でスタチンを内服している。 生活歴：喫煙歴、飲酒歴はない。転倒しないようにほとんど外出しない。室内のトイレ歩行などの日常生活動作は自立している。 家族歴：特記すべきことはない。 現 症：意識は清明。身長158cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍64/分、整。血圧110/60mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経診察では仮面様顔貌、小声および摂食時のむせこみを認める。四肢筋強剛、動作緩慢を認める。筋力低下、感覚低下は認めない。 検査所見：血液所見：赤血球340万、Hb 11.2g/dL、白血球6,300、血小板13万。血液生化学所見：総蛋白6.3g/dL、アルブミン4.5g/dL、総ビリルビン0.2mg/dL、AST 24U/L、ALT 18U/L、LD 160U/L（基準120～245）、γ-GT 41U/L（基準8～50）、CK 58U/L（基準30～140）、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖98mg/dL、Na 138mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 97mEq/L。CRP 0.2mg/dL。 今回、撮像したドパミントランスポーターSPECT（A）と123I-MIBG交感神経心筋シンチグラム（B）を別に示す。 診断はどれか。
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正解: a
正解
a Parkinson病
解説
この症例は、仮面様顔貌、小声、筋強剛、動作緩慢といった典型的なパーキンソニズムを示しています。
さらに、初期にはレボドパで改善しており、画像でも ドパミントランスポーターSPECT の取り込み低下と 123I-MIBG 心筋シンチグラムの取り込み低下が示されているため、最も自然なのは Parkinson病 です。
診断の根拠
- 左右差をもって発症している
6年前から左上肢の動かしにくさで始まっており、Parkinson病らしい経過です。 - レボドパ反応性がある
初期に症状改善を認めるのは Parkinson病 を強く支持します。 - DAT-SPECT 低下
黒質線条体系のドパミン神経終末の変性を示唆します。 - MIBG 心筋シンチ低下
心交感神経障害を反映し、Parkinson病 で特徴的です。
他の選択肢との鑑別
b 多系統萎縮症
多系統萎縮症では、自律神経障害 や 小脳失調、錐体路徴候 が前景に出やすく、MIBG 心筋シンチは比較的保たれやすいのが重要です。
c 進行性核上性麻痺
進行性核上性麻痺では、垂直方向の眼球運動障害、早期からの易転倒、頸部後屈 などが目立ちます。
本症例では眼球運動障害の記載がありません。
d 大脳皮質基底核変性症
大脳皮質基底核変性症では、失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候 など、皮質症状が重要です。
本症例ではそうした所見は示されていません。
e 薬剤性Parkinson症候群
薬剤性では DAT-SPECT は保たれることが多いのが大きな鑑別点です。
また、原因薬として典型的なのはドパミン遮断薬であり、スタチン内服は通常この病態を説明しません。
ひっかけポイント
この問題では、DAT-SPECT 低下だけで Parkinson病 と決めないことが大切です。
DAT-SPECT 低下は Parkinson病 以外の変性性パーキンソン症候群でもみられます。
決め手になるのは、MIBG 心筋シンチ低下 と レボドパ反応性 の組み合わせです。
覚えるポイント
- Parkinson病：DAT-SPECT 低下、MIBG 低下、レボドパ有効
- 薬剤性Parkinson症候群：DAT-SPECT は保たれやすい
- 多系統萎縮症：MIBG は比較的保たれやすい
- 進行性核上性麻痺：眼球運動障害が重要