118A58第118回 医師国家試験 過去問

小児・周産期・女性医学小児科神経・筋・発達障害

1か月の男児。生後20日頃から母乳を飲むのに時間がかかるようになったことを母親が心配し、両親に連れられて自宅近くの小児科診療所を受診した。在胎40週、身長49.5cm、体重2,850g、頭囲33cmで、仮死なく出生した。出生後は完全母乳栄養である。身長54.0cm、体重3,320g。体温36.8℃。脈拍124/分、整。呼吸数40/分。啼泣時の表情は正常だが、声が小さく舌が細かくぴくぴくと震えている。呼吸時に胸部と腹部が交互に上がる。手指の動きは正常だが、四肢を持ち上げる運動に乏しい。 両親への説明で正しいのはどれか。

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正解: c

正解

c 「専門の病院に紹介しましょう」

病態の整理

この乳児では、

  • 生後早期からの 哺乳不良
  • 声が小さい
  • 舌の細かなぴくつき
  • 呼吸時に胸部と腹部が交互に上がる 奇異呼吸
  • 手指の動きは保たれる一方で、四肢を持ち上げる運動が乏しい 近位筋優位の筋力低下

がみられます。

これらは、重症の 神経筋疾患、とくに 脊髄性筋萎縮症、SMA を強く疑う所見です。

なぜ早急な紹介が必要か

このような乳児は、

  • 呼吸障害
  • 哺乳障害
  • 栄養不良
  • 誤嚥
  • 呼吸不全

へ進行するおそれがあります。

そのため、必要なのは経過観察ではなく、小児神経、呼吸、栄養管理ができる専門施設での早急な評価 です。

現在では疾患修飾治療が可能な神経筋疾患もあり、早期診断、早期介入 の意義は大きいです。

各選択肢の検討

  • a 「人工乳に変えましょう」
    誤りです。哺乳そのものが障害されており、ミルクの種類を変えて解決する問題ではありません。

  • b 「感冒薬を服用しましょう」
    誤りです。風邪による一過性症状ではなく、神経筋疾患を疑う所見です。

  • c 「専門の病院に紹介しましょう」
    正しいです。早急な精査と全身管理が必要です。

  • d 「1か月後に再受診してください」
    誤りです。待機は危険です。呼吸、栄養の面からも早急対応が必要です。

  • e 「うつ伏せにして寝かせましょう」
    誤りです。乳児の睡眠姿勢として不適切であり、原因治療にもなりません。

ひっかけポイント

「哺乳に時間がかかる」だけだと、授乳方法やミルクの問題に見えてしまうのがひっかけです。
しかしこの問題では、

  • 舌の線維束性収縮
  • 奇異呼吸
  • 近位筋力低下

という神経筋疾患のキーワードがそろっています。

まとめ

この乳児は 重症の神経筋疾患を疑う緊急性のある状態 です。
両親への説明として正しいのは、専門の病院に紹介しましょう です。

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