116B12｜第116回 医師国家試験 過去問

正解

c Duchenne型筋ジストロフィー

解説

この問題は、いつ頃から筋力低下が目立つようになるかで疾患を見分ける問題です。
幼児期以降に明らかになる代表が Duchenne型筋ジストロフィー です。

Duchenne型筋ジストロフィーでは、歩行獲得後の 2〜5歳頃 から

• 走るのが遅い
• 転びやすい
• 階段昇降が苦手
• Gowers徴候
  などが目立ってきます。

他の選択肢

• a Werdnig-Hoffmann病
  脊髄性筋萎縮症Ⅰ型で、乳児早期から重度の筋力低下を示します。
• b 新生児一過性重症筋無力症
  母体の重症筋無力症に関連し、新生児期すぐに哺乳不良や筋力低下が出ます。
• d 福山型先天性筋ジストロフィー
  先天性であり、乳児期早期から運動発達遅滞が目立ちます。
• e 先天性筋強直性ジストロフィー
  これも 出生時から乳児期 に症状が問題になります。

ひっかけポイント

「筋ジストロフィー」という言葉だけでまとめて覚えると迷いやすい問題です。
国試では、先天性、乳児期発症なのか、歩行獲得後に目立つのかを分けて考えるのが重要です。

覚えるポイント

• Duchenne型筋ジストロフィー は幼児期に明らかになります。
• Werdnig-Hoffmann病 や 先天性筋疾患 はもっと早期発症です。
• キーワードは Gowers徴候 です。