47PM044｜第47回 視能訓練士国家試験 過去問

正答

3

この問題のポイント

網膜色素変性の基本的性質を問う問題です。

解説

網膜色素変性は両眼性で、杆体が先に障害される進行性の疾患です。初発症状は進行性の夜盲で、輪状暗点から求心性視野狭窄へと進み、最終的に錐体も障害されて視力が低下します。

遺伝形式は常染色体顕性・潜性・X連鎖と多様で母系遺伝に限りません。網膜血管は拡張ではなく狭細化します。

選択肢の確認

1．片眼性である。
誤り。両眼性の疾患である。

2．母系遺伝である。
誤り。遺伝形式は多様で母系遺伝に限らない。

3．進行性夜盲である。
正しい。杆体障害による進行性の夜盲が初発症状である。

4．錐体障害が主体である。
誤り。杆体障害が主体で、錐体は後から障害される。

5．網膜血管の拡張を認める。
誤り。網膜血管は狭細化する。

覚えるポイント

• 三主徴＝進行性夜盲・輪状暗点から求心性狭窄・骨小体様色素沈着。
• 眼底所見に血管狭細化と蝋様蒼白乳頭を加える。
• 孤発例が約半数を占める。